- Какво е синдромът на Гилбърт
- симптоми
- причини
- Какво е опасен синдром Гилбърт
- видове
- диагностика
- Лечение на синдрома на Гилбърт
- Периоди на ремисия
- вещи
- Прогноза на заболяването
- предотвратяване
- видео
Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!
Генетична патология на черния дроб, свързана с увеличаване на билирубина в кръвта и не изискващо специално лечение - синдром на Гилбърт. Заболяването се наследява, продължава през целия живот. Синдромът е по-чест при мъжете, отколкото при жените. При пациенти с периодично оцветяване на кожата, лигавиците, протеините на очите в жълт цвят.
Какво е синдромът на Гилбърт
Обикновената фамилна жълтеница е вродено заболяване, при което се намалява производството на специален ензим на черния дроб, който е отговорен за превръщането и елиминирането на билирубина. Този пигмент е продукт на преработката на хемоглобин от стари кръвни клетки. Болестта на Гилбърт често е безсимптомна. Според кода на МКБ-10 - K76.8, заболяването се дължи на посочените заболявания на чернодробните клетки с автозомно доминантна форма на наследяване. Болестта на Гилбърт е по-често срещана в юношеска и средна възраст. При жените синдромът е 4 пъти по-рядко срещан, отколкото при мъжете.
симптоми
Заболяването се проявява с минимални прояви на жълтеница или безсимптомно. Обезцветяването на кожата, очните протеини, лигавиците в жълто са основните външни показатели на заболяването. Следните симптоми на синдрома на Гилбърт също са отбелязани:
- безсъние;
- слабост;
- виене на свят;
- умора;
- намален апетит;
- горчив вкус в устата;
- киселини в стомаха;
- чувство на пълен стомах;
- нарушение на председателството;
- гадене;
- подуване на корема.
причини
Появата на синдрома е свързана с мутация на гена, отговорен за чернодробния ензим глюкуронилтрансфераза, който участва в метаболизма на билирубина. Заболяването се характеризира с намаляване на активността на ензима, което причинява затруднения при оттеглянето на жлъчния пигмент от организма на пациентите. Ако поне един от родителите е болен, приблизително 50% от децата показват тази наследствена патология. Обострянето на патогенезата на синдрома зависи от следните фактори:
- диета;
- приемане на наркотици;
- употреба на алкохол;
- повишена физическа активност;
- предишни операции и наранявания;
- катарални и вирусни заболявания.
Какво е опасен синдром Гилбърт
Проявлението на синдрома не налага никакви ограничения върху ежедневния живот на пациента, патологията протича безопасно и не е причина за смъртта. Поради честите обостряния на болестта на Гилбърт, възпалителният процес в жлъчните пътища може да се развие, да образуват жлъчни камъни. С такива усложнения може да се намали работоспособността на човека. Ако има дете в семейството с наследствена жълтеница, тогава преди следващата бременност родителите трябва да преминат през генетично изследване.
видове
Лекарите отделят няколко вида генетично заболяване на Гилбърт, в зависимост от нивото на билирубина в кръвта:
- Количеството на пигмента не надвишава 60 µmol / l. Пациентът се чувства добре, не е наблюдавал умора, сънливост. Единственият признак за синдром е леко жълтеникаво.
- Количеството на билирубина над 80 µmol / l. Пациентът има всички неврологични симптоми на жълтеницата и храносмилането на Гилбърт. Пациентите често страдат от разширяване на черния дроб и далака.
диагностика
За да идентифицира клиничната картина на синдрома, лекарят провежда изследване, което изследва жълтенето на лигавиците и кожата. Един от диагностичните методи е лабораторно изследване, по време на което се анализира общ и биохимичен анализ на кръв и урина и се отстраняват проби от черния дроб. При повишаване на билирубина с 50-100% от нормалното, тестът на черния дроб се счита за положителен. Диагнозата на синдрома на Гилбърт задължително включва ултразвук на коремните органи, чернодробна биопсия. Проучете присъствието на маркери за инфекция с вирусен хепатит.
Генетичен анализ
За идентифициране на синдрома се използва ДНК изследване, което има за цел да изследва броя на повторенията на ТА в промоторната област на отговорния ген. Техниката позволява да се установи диагнозата, като се елиминира вероятността от хроничен хепатит. Увеличаването на повторенията до 7 и по-горе показва наличието на патологичен синдром. Анализът може да се направи в много генетични центрове. В зависимост от мястото, цената и продължителността на диагнозата ще бъдат различни.
Лечение на синдрома на Гилбърт
Пациентите обикновено не се нуждаят от специално лечение на синдрома. За да се преодолее периодът на засилената жълтеница на Гилбърт, лекарите препоръчват да следват диетата на номер 5, да вземат витамини и холеретични средства. Понякога е необходимо да се подложи на фототерапия. Ако нивото на билирубин е над 80 µmol / l, се препоръчва фенобарбитал, Барбовал или Валокордин. Когато състоянието на пациента изисква хоспитализация, се използват специални медикаменти за интравенозно прилагане на синдрома, извършват се кръвопреливания.
Как да се намали билирубин
Необходимостта от намаляване на билирубина се появява, когато болестта на Гилбърт е постоянно в ремисия. Повишените нива на пигмента могат да причинят смущения в черния дроб, да повлияят неблагоприятно цялостното здраве на пациента. За лечение на проявите на жълтеница използвайте Enterosgel. Това е високоскоростен сорбент с широк спектър на приложение. Предимството на лекарството е неговата ефективност при лечението на синдрома, почти без противопоказания. Отрицателната точка е високата цена на лекарството.
Курсът на лечение за болестта на Гилбърт често включва Panzinorm. Лекарството увеличава храненето на тялото благодарение на положителния ефект върху усвояването на храната. Предимството на лекарството е, че практически няма противопоказания, може да лекува деца. Недостатъкът на лекарството Panzinorm е несигурността на употребата му по време на бременност. Лечението с фенобарбитал е основното лечение за формата на жълтеница на Гилбърт. Предимството на лекарството е неговата висока ефективност за намаляване на индиректния билирубин в кръвта. Липса на лекарства - хипнотичен ефект.
диета
Лечението на болестта на Гилбърт е невъзможно без диета. Храната е предназначена за химически щадящи черния дроб, нормализиране на функциите му, подобряване на жлъчната секреция. Пациентите трябва да ядат 5 пъти на ден. Препоръчително е да се премахнат напълно храната от кафе, сол, цитрусови плодове, алкохол, газирани напитки, брашно, пържени и пушени храни. Диетата на пациентите с болестта на Гилбърт включва следните продукти:
- постно месо;
- яйчен белтък;
- сладки плодове;
- млечни продукти;
- супи от зеленчуци и мляко;
- елда, херкулес, оризова каша;
- билкови чайове;
- плодови напитки и минерална вода.
Периоди на ремисия
Дори в периода на облекчение, пациентите с патология на Гилбърт трябва да се придържат към всички препоръки на лекаря. Това ще предотврати остро обостряне на заболяването. Жлъчните пътища трябва да се почистват, за да се предотврати образуването на камъни в пикочния мехур. За да направите това, предпише лекарства на базата на лечебни билки. Веднъж седмично е необходимо да се пие на празен стомах сорбитол или ксилитол и да се затопли местоположението на жлъчния мехур с подгряваща подложка. Тя трябва стриктно да следва диета, напълно да се откаже от лошите навици.
вещи
Ако пациентът се придържа към всички препоръки на лекаря, тогава вероятността от негативни последици е минимална. Когато пациент в състояние на обостряне на болестта на Гилбърт не се нуждае от помощ и нивото на билирубина се увеличава значително, са възможни следните отрицателни последици:
- разрушаване на черния дроб;
- увеличаване на натоварването на бъбреците;
- дисфункция на мозъка поради експозиция на токсични метаболитни продукти.
Прогноза на заболяването
При нормален ход на синдрома прогнозата е благоприятна. Понякога пациентите живеят в продължение на много години, без дори да знаят какво е болестта на Гилбърт. Наследственият синдром не оказва влияние върху човешката дейност. Мъжете могат да служат в армията, а жените раждат деца. Той трябва ясно да се придържа към препоръките на лекуващия лекар и да не лекува болестта на Гилбърт самостоятелно.
предотвратяване
Предотвратяване на появата на генетично заболяване - синдром на Гилбърт - е невъзможно. Възможно е само да забави появата му или да облекчи периодите на обостряне. Препоръки:
- храненето трябва да бъде здравословно - да включва повече растителни храни в храната;
- втвърдяване;
- винаги обръщайте внимание на качеството на консумираните храни, за да не предизвиквате отравяне (както при повръщане настъпва влошаване на синдрома);
- отказват тежки физически натоварвания;
- прекарват по-малко време на слънце;
- избягвайте инфекция с вирусен хепатит (интравенозна употреба на наркотици, незащитен секс, татуиране, пиърсинг и др.).