Сложното вродено заболяване възниква при деца и възрастни. Основната проява на болестта - постоянен запек. Болестта на Hirschsprung се усеща от първите дни на живота и е наследствена, момчетата според статистиката страдат от това 4-5 пъти по-често от момичетата. Лечението на заболяването се извършва с помощта на хирургическа интервенция, тъй като консервативното лечение не носи необходимата ефективност.
Какво е болест на Hirschsprung?
Болестта на Hirschsprung е вроден тип аганглиоза на дебелото черво (липса на нервни клетки в мускулния сплит на Ауербах и субмукозния сплит на Мейснер), която се характеризира с отсъствие на контракция в засегнатата част на червата, натрупване на изпражнения в горната част на червата. Съществува следната класификация на заболяването:
- Компенсираната форма на заболяването се характеризира с факта, че запек е забелязан от ранна възраст. Почистващите клизми лесно го отстраняват за дълъг период от време.
- Подкомпенсирана форма на заболяването се проявява с факта, че с времето клизмите не дават желания резултат. Състоянието на пациента се влошава: телесното тегло намалява, човекът е много притеснен за тежестта и болезнените усещания в корема и се появява задух. Отбележете изразена анемия, промени в процеса на метаболизма.
- Декомпенсираната форма на заболяването се характеризира с това, че лаксативи и почистващи клизми не водят до абсолютно изпразване на чревния тракт. Има усещане за тежест, главно в долната част на корема, както и подуване на корема. Под влияние на различни състояния (рязка промяна в храненето, прекомерно физическо натоварване) при пациенти се формира остра чревна обструкция. При деца декомпенсацията се диагностицира със субтотална и пълна форма на нараняване.
- Острата форма на заболяването Hirschsprung се изразява в новородени с ниска чревна обструкция.
Таблица: Класификация на заболяванията въз основа на обема на лезиите
|
Форма на заболяването |
Засегната област |
|---|---|
|
ректално |
Перинеален отдел |
|
Rektosigmoidalnaya |
Част от сигмоидната колона |
|
междинна сума |
Кръстосан червата, дясната половина на червата |
Причини за заболяването
Точната причина за заболяването все още не е установена. В допълнение, симптомите на заболяването имат известна прилика с други заболявания. Пациентите с диагноза болест на Hirschsprung имат нарушена електрическа активност на гладките мускулни миоцити и това показва наличието на миогенен компонент по време на образуването на това заболяване. Основните причини за образуването на заболяването са следните:
- Промени в прехода на невробластите към дисталната част на червата по време на онтогенезата.
- Втората причина включва нарушена преживяемост, пролиферация или диференциация на мигрирали невробласти.
- Генетика. Наследствеността играе важна роля в развитието на аганглиоза.
- Въздействието на факторите на околната среда, химическите и радиационните агенти, вирусите.
Симптоми на аганглиоза при възрастни
Общите симптоми се определят, като се има предвид отсъствието на ганглии (натрупвания на някои нервни клетки, които участват в двигателната функция на червата) и степента на лезията в стената на дебелото черво. Колкото по-малък е броят на ганглиите, толкова по-късно става известна болестта. Основните прояви на аганглиозата включват:
- Устойчивият запек от детството се считат за основни симптоми на заболяването. Пациентите постоянно използват клизми.
- Няма нужда от изпразване на ректума.
- Диария (редки изпражнения) рядко се случва.
- Антиспазматична болка по колона.
- Метеоризъм, характеризиращ се с повишено образуване на газ в стомаха.
- Подуване на корема.
- Наличието на "фекални камъни", които имат формата на плътно втвърдени фекални маси.
- Интоксикация на организма, причинена от токсични вещества, които се натрупват в червата поради стагнация на съдържанието в червата - с тежко протичане на заболяването и дълга история.
- Частична хетерохромия - наблюдава се неравномерно оцветяване на различни части от ириса на едното око. Това явление е резултат от относителната липса на меланин (пигмент).
При деца
Тежестта на клиничните симптоми е различна, като се взема предвид тежестта (степен на увреждане на чревния тракт). Симптомите на заболяването се откриват веднага след раждането на трохите. Но понякога те могат да се появят както в юношеството, така и в младостта. Болестта на Hirschsprung при новородено и по-големи деца се проявява със следните симптоми:
- новородените не оставят меконий (оригинални изпражнения),
- появява се повръщане (понякога с жлъчка),
- запек или диария,
- увеличено образуване на газ,
- предразположение към постоянен запек,
- увеличаване на размера на корема,
- забавяне на растежа и развитието, свързано с нарушена абсорбция и образуване на синдром на малабсорбция.
- често се наблюдава анемия поради дългосрочна загуба на кръв от изпражненията.
- при тежка интоксикация аганглиозата се характеризира с увеличаване на дебелото черво.
диагностика
- Ректалното изследване позволява да се открие празна ампула на ректума. Увеличава се жизнената активност на сфинктера, главно вътрешна.
- Ректороманоскопия: препятствие по време на преминаването през твърдите участъци на ректума, липсата на фекални маси там, остър преход от стеснена дистална част към разширения проксимален ректум, наличието на фекалии или фекални камъни в тях, въпреки внимателното приготвяне на червата за изследване.
- Рентгенова снимка на коремните органи: Рентгенографията показва подути, увеличени примки на дебелото черво, рядко открива нивата на течности.
- Иригография: разширени, дълги петелки на дебелото черво, засягащи цялата коремна кухина; диаметърът им достига 10-15 см и повече.
- Преминаването на бариева суспензия: обичайното преминаване през горната част на стомашно-чревния тракт на контрастното вещество (тънките черва, стомаха), изразено забавяне в уголемените части на дебелото черво, от които контрастът не се евакуира за дълъг период (до 4-5 дни).
- Диференциална диагностика, включително ултразвуково изследване на червата.
- Аноректалната манометрия се състои в измерване на налягането на ректума и дебелото черво.
- Колоноскопията доказва данните, получени по време на рентгеновото изследване.
- Биопсия на ректалната стена според Swanson: отсече фрагмент от чревната стена с обем 1, 0 х 0, 5 cm на 3-4 cm Установяване на дефицит или изоставане в развитието на интрамурални нервни ганглии, разположени в стената на дебелото черво.
- Хистохимичната верификация се основава на качественото определяне на активността на ензимната тъканна ацетилхолинестераза. За да направите това, направете биопсия на лигавицата на ректалния повърхностен тип и разкрийте високата активност на ацетилхолинестеразните парасимпатични нервни влакна на лигавицата.
лечение
Основното лечение за аганглиоза е операцията. Но има моменти, когато има консервативно лечение. Рядко такава терапия дава желания резултат, но може да се разглежда като подготвителен етап за хирургичното лечение. Такава терапия включва:
- Диета: плодове, зеленчуци, млечни продукти, продукти, които не предизвикват образуване на газ
- Стимулиране на перисталтиката с помощта на масаж, лечебна гимнастика, физиотерапевтични методи
- Използването на почистващи клизми
- Интравенозна инфузия на електролитни разтвори, протеинови препарати
- Приемане на витамини.
В случаите, когато методите на консервативно лечение не дават желания ефект или заболяването е в напреднал стадий, на пациента се предписва хирургично лечение. След операцията пациентите преминават през рехабилитационен период и след това започват да живеят пълноценен живот, забравяйки за ужасната си болест. Хирургичното лечение предполага:
- Диагнозата на болестта Hirschsprung е индикация за операция. Основната задача на навременното лечение (както при възрастни, така и при деца) е в някои случаи пълното елиминиране на аганглионния регион, разширяването на деленията и поддържането на работната част на дебелото черво.
- Радикалните операции на Суонсън, Дюамел, Соаве са измислени за деца, а при възрастните тяхното приложение в чистата версия не може да се дължи на анатомични особености или проявена склероза в субмукозните и мускулните мембрани на червата.
- Най-адекватна за лечението на аганглиоза при възрастни е модификацията на операцията на Дюамел, разработена в Изследователския институт по проктология. Същността на операцията: асептични и безопасни операции; максимално елиминиране на аганглионната зона с образуването на къс ректален пън; елиминиране на дефекта на вътрешния сфинктер на ануса.
Обратна връзка от хората след операцията
Ирина: “Най-големият ми син преди хиляда години е направил операция за болестта на Хиршпрунг. Операцията е разделена на 3 етапа: 1 - на 6 месеца. (след откриване на заболяването), 2 и 3 - година по-късно. Следоперативният период отне 3 месеца, но ние стриктно спазихме всички препоръки на лекаря: контрастни бани, бужиране, масаж, диета и т.н. Много хора се страхуваха, че инвалидността може да се случи, но сега останалите две белези по стомаха ми разказват за това ужасно заболяване. "
Светлана: “Неотдавна дъщеря ми беше поставена в педиатрична хирургия и претърпя операция за отстраняване на част от тънките черва и дебелина 40 cm. Сега сме много твърди. Може да се изпразва в бикини до 20 пъти през деня. Но той не иска да ходи в пота, вероятно защото болките са болни.
Екатерина: „Имам интересна история като цяло, дълго време ходих с тази болест, операцията за премахване на червата се състоеше от два етапа, в момента, когато всички черва са отстранени, с изключение на сигма и директна. Никой не ме диагностицира - болестта на Hirschsprung, след операция, въз основа на хистологични данни: имах чревни епителни клетки, дегенерирани в клетки на съединителна тъкан. "
Егор: „Болестта на Хиршспрунг ме притесняваше до 20-годишна възраст, но едва сега се поставя диагнозата. Вече имах операция, чувствам се добре, най-накрая мога да отида до тоалетната, но беше нереално да го правя без клизма или слабително.
Снимка: Как изглежда болестта Hirschsprung
