- Какво е саркома на Юинг
- Причините за саркома на Юинг
- Етап на саркома на Юинг
- Метастази за саркома на Юинг
- Симптомите на сарком на Юинг
- Диагностика на саркома на Юинг
- Лечение на саркома на Юинг
- Химиотерапия на саркома Юинг
- Прогноза за саркома на Юинг
- Видео: саркома на Юинг при деца
Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!
Заболяването е злокачествен тумор на скелета на костта. По-често се диагностицират неоплазми на тубуларни кости. Много по-рядко се засягат лопатките, ребрата, гръбначния стълб и ключицата. Диагнозата саркома е много сериозно заболяване, тъй като се характеризира с най-висока степен на агресивност.
Какво е саркома на Юинг
Злокачествено новообразувание върху костта може да се развие както при възрастен, така и при дете. Пикът на патологията се среща в млада възраст - 10-15 години. Момчетата са по-често болни от момичетата. Саркомът на Юинг е една от бързо развиващите се патологии, така че по време на лечението при много пациенти тя вече достига третия, а понякога и четвъртия етап. Онкологията е открита през 1921 г. от проф. Джеймс Юинг. Той описва болестта като злокачествена лезия, засягаща дългите тубуларни кости. Въпреки това заболяването може да се развие:
- в ключицата;
- в гръдната стена;
- в костите на предмишницата;
- в рамото;
- в гръбнака;
- във фибулата.
Причините за саркома на Юинг
Какво точно предизвиква туморът на Юинг, лекарството все още не е известно. Както вече споменахме, болестта често се диагностицира в юношеска възраст. При младите хора до 20 години има повече увреждания на тубуларните кости, при по-напреднала възраст - плоски. Понякога ракът засяга меките тъкани, без да засяга костта. Основните причини за сарком на Юинг са:
- анормално развитие на урогениталната система или костната тъкан;
- наличието на доброкачествени тумори;
- травматични наранявания;
- наследственост (генетични нарушения);
- Europoid раса;
- мъжки пол;
- възраст 5-30 години.
Етап на саркома на Юинг
Туморът на скелета протича в 4 етапа. Първият се характеризира с малка формация на върха на костта. Във втория етап на саркома на Юинг неоплазма се разпространява вътре в костната тъкан. По-нататък на третия - туморът започва да метастазира до най-близките органи. Това е локализиран етап, в който ракът е по-лесен за откриване. Четвъртият етап на тумора се характеризира с туморна формация, която дава метастази на различни отдалечени части на тялото.
Метастази за саркома на Юинг
При много пациенти, до момента на откриване на тумора и поставяне на диагнозата, вече има метастази, които се разпространяват в други органи и тъкани. Открийте метастазите лесно (рентгенография, ЯМР, ултразвук). Метастазите се разпространяват в сарком на Юинг по следните начини:
- медиастинал (медиастинал);
- хематогенни (притока на кръв);
- ретроперитонеално (ретроперитонеално пространство);
- лимфогенни (лимфни съдове).
По-често метастазите се прехвърлят в съседните органи заедно с кръвния поток. По-рядко те преминават медиастинално, ретроперитонеално или през лимфни съдове. Най-неблагоприятна прогноза е лимфогенната метастаза. Първо, метастазите се разпространяват в костния мозък и тъканите му или в белите дробове. С напредването на заболяването ракът на меките тъкани се развива, когато тумор-подобни огнища се появяват в серозните мембрани, лимфните възли и отдалечените органи. След това тя участва в процеса на централната нервна система под формата на менингит (лезии на мембраните).
Симптомите на сарком на Юинг
Заболяването на първия етап е придружено от неспецифични симптоми: интоксикация, умора, слабост. Тъй като такива състояния са признаци на много патологии, възникват проблеми при ранното откриване на рак. Общите симптоми на сарком на Юинг са анемия, загуба на тегло, липса на апетит, треска. С разпространението на тумора се появява болка, която периодично изчезва и се възобновява с течение на времето. С прогресирането на рака болката не изчезва, когато крайникът е фиксиран и в покой. Други симптоми:
- повишаване на съдовия модел;
- явления на параплегия (арефлексия, мускулна атония и др.);
- признаци на радикулопатия;
- тъканно подуване;
- дисфункция на тазовите органи;
- локални разширени вени;
- уринарна инконтиненция;
- натрупване на плеврален излив;
- деформация на костта, която причинява куцота;
- кашлица кръв;
- зачервяване на кожата;
- дихателна недостатъчност.
Диагностика на саркома на Юинг
При първото подозрение за рак на скелета на пациента се изпраща за рентгенови лъчи. Това е основният метод, който помага да се идентифицира в костната тъкан патологичен фокус, например, тумор на ребрата или лявата бедрена кост. Допълнителната диагноза на сарком на Юинг включва:
- MRI, CT или PET (позитронно-емисионна томография). Те помагат за откриване на най-малките метастази, определят размера им и се разпространяват по нервите, съдовете, околните тъкани.
- Костен мозък или двустранно трепано-биопсия. Тя е задължителна, дори ако няма метастази.
- Спомагателни методи. Те включват: RT-PCR полимеразна верижна реакция за откриване на ракови клетки в кръвта, ангиография, имунохистохимия (IHH), молекулярно-генетични изследвания, флуоресцентна in situ хибридизация, остеосцинтиграфия.
Лечение на саркома на Юинг
Тъй като болестта е бързо повтаряща се и агресивна, при лечение на саркома на Юинг ефектите на полихимиотерапията се прилагат директно върху цялото тяло, за да се избегнат рецидиви. Ако се диагностицира рак на ребрата, лопатка, долни / горни крайници, се посочва хирургично отстраняване на тумора. И засегнатата костна област и компонентите на меката тъкан на злокачественото заболяване се отстраняват. Отстранената част на костта се заменя с ендопротеза. След радикална резекция е показана лъчева терапия на мястото на тяхното местоположение за възможни оставащи ракови клетки.
Химиотерапия на саркома Юинг
Химиотерапията дава най-благоприятна прогноза. За него се използват цитостатици като ифосфамид, актиномицин D, винкристин, циклофосфамид, доксорубицин. Химиотерапията на сарком на Юинг се извършва в продължение на 12 седмици. Тогава се предписва локално лечение (лъчева терапия или хирургична намеса). След отстраняване на тумора, цитостатиците продължават да се предписват с редовни кръвни изследвания и сканиране на костите. При развита метастатична форма се препоръчва химиотерапия с висока доза с трансплантация на стволови клетки и костен мозък.
Прогноза за саркома на Юинг
Преживяемостта за диагностициране на гръбначния сарком (компресионно-исхемична миелопатия), гръдната тъкан (туморът на Аскин) и други форми на костен тумор с локализиран стадий с навременно лечение е 70%. При увреждане на костния мозък или метастатична форма статистиката дава по-малко от 25% петгодишно оцеляване. Допълнителна прогноза за саркома на Юинг зависи от мястото на неговата локализация и чувствителност към използваните лекарства.