Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

При деца в постнаталния период или на възраст до пет години се развива онкологично заболяване, наречено невробластом, поради мутация на механизма за узряване на зародишните неврони - невробласти. Благоприятната прогноза силно зависи от възрастта, в която детето се разболява от тази патология, и от естеството на разпространението на злокачествени клетки. Не са разработени превантивни мерки за това заболяване, тъй като не са идентифицирани точни причини за неговото развитие. Важен момент в навременната диагностика и лечение е разбирането на специфичните симптоми на тумора.

Какво е невробластом

Злокачествено новообразувание, което се развива от ембрионални невробласти на симпатиковата нервна система (зародишни нервни клетки, които, тъй като зреят, се превръщат в зрели неврони), се нарича невробластом. Тази форма на рак в 90% от случаите се диагностицира при деца под петгодишна възраст (пикът на случаите се среща на възраст от 8 месеца до 2 години), при възрастни и юноши този вид онкология се среща изключително рядко. Областите на локализация на първичен тумор могат да бъдат:

  • надбъбречни жлези (32% от всички случаи);
  • ретроперитонеално пространство (28%);
  • медиастинум (15%);
  • тазова област (5.6%);
  • шия, предсакрален гръбначен стълб (2%).

В 70% от случаите до момента симптомите се появяват при пациенти с този вид рак, хематогенни (разпространяващи се през кръвоносните съдове) и лимфогенни (чрез лимфогенни съдове) метастази - открива се разпространението на раковите клетки от основния фокус към други тъкани и органи. Метастазите се откриват в регионалните лимфни възли, костната тъкан и костния мозък, по-рядко в епителните тъкани и черния дроб, изключително рядко в мозъка.

Туморът, като правило, се развива агресивно, бързо метастазира, но също така може да бъде асимптоматичен, като кулминацията му е в саморегресия или дегенерация в доброкачествена неоплазма (например ганглионерома). Заболяването може да бъде генетично или вродено, а във втория случай често е съпроводено с различни дефекти в развитието.

Причини за възникване на невробластома

Невробластомът при децата се формира от незрели невробласти, които след раждането на детето продължават да растат и да се разделят. Причините за тази аномалия не са напълно определени. При кърмачета на възраст 2-3 месеца може да се открие малко количество невробласти, но с нарастването на детето те узряват до нервните клетки или клетките на надбъбречната кора, заболяването не се развива. Невробластомът при възрастни се диагностицира в изолирани случаи.

Учените смятат, че генните мутации, придобити под влиянието на неблагоприятни фактори, са основната причина, но такива фактори все още не са точно определени. 1-2% от случаите на развитие на невробластома са наследствени, съществува връзка между риска от възникване и малформации, вродени имунни нарушения. За случаите на генетично предаване, ранна възраст на заболеваемост (първата година от живота), бързи, почти едновременни метастази, са характерни няколко първоначални огнища.

Етапи на невробластома

Класификацията на невробластомните стадии се основава на размера на неоплазма и степента на неговото разпространение. В опростена форма заболяването се разделя на следните етапи:

  • Етап 1 - открива се единичен възел с размер не по-голям от 5 см. Няма метастази.
  • Етап 2 - характеризира се с наличието на един-единствен голям възел (до 10 см), не се открива разпространението на злокачествени клетки и увреждане на лимфните възли.
  • Етап 3 - размерът на тумора е около 10 см, засегнатите регионални лимфни възли са регистрирани, няма отдалечени метастази. Или туморът има по-голям размер, но признаците на неговото разпространение не са открити.
  • Етап 4А - първоначалният фокус на развитието на тумора сам по себе си, може да бъде от всякакъв размер. Открити са отдалечени метастази.
  • 4B стадий - записани са много неоплазми със синхронен растеж. Може да липсват метастази и увреждания на лимфни възли.

Невробластомни форми

Основните форми на заболяването се определят от мястото на локализация, отличителните черти на хода, характера, степента на туморни метастази. Лекарите разграничават четири по-чести вида невробластом:

  1. Медулобластом. Непоносим церебеларен тумор. Характерен симптом е липсата на координация на движенията, скоростта на метастази на тумора е висока.
  2. Neyrofibrosarkoma. Областта на локализация - коремната кухина, метастазира в костната тъкан, характеризираща се с лезии на лимфните възли.
  3. Simpatoblastoma. Той започва в кората на надбъбречната жлеза и симпатиковата нервна система, често в периода на вътрематочно развитие. Туморът е агресивен, бързо нараства, метастазира в гръбначния мозък, причинявайки парализа на крайниците.
  4. Retinoblastoma. Злокачествено новообразувание, засягащо ретината. При липса на навременно лечение води до слепота, метастазира в мозъка.

Клинична картина

Заболяването настъпва с различни клинични прояви. Това се дължи на многообразието на местата на локализация на първоначалните лезии, непредсказуемостта на метастазите и различната степен на увреждане на функциите на засегнатите органи. В началния етап симптомите са неспецифични - загуба на тегло или забавяне в наддаването на тегло от възрастови норми, локална болка, хипертермия. Специфичните симптоми, характерни за невробластомите с различни места на локализация на първоначалните лезии и метастази са следните:

  1. Медиастинум и дихателни пътища: кашлица, дисфагия, честа регургитация, деформация на гръдния кош (с туморен растеж), затруднено дишане.
  2. Тазовата област: нарушения на дефекацията, уриниране.
  3. Шия: Палпира се туморът, често съпътстван от синдрома на Хорнер (поражение на симпатиковата нервна система, придружено от отслабване на реакцията на зеницата на светлина и други офталмологични нарушения, нарушено изпотяване и съдов тонус).
  4. Надбъбречни жлези: дисфункция на пикочния мехур, повишено кръвно налягане, честа диария.
  5. Костен мозък: анемия, левкопения, изразена в слабост, хронична умора и други симптоми на остра левкемия.
  6. Черен дроб: увеличаване на размера на жлезата, развитие на жълтеница.
  7. Кожа: синкави, червеникави или синкави плътни възли.
  8. Мозъчен: главоболие, зрителни увреждания, слух, говор, памет, забавяне на развитието; неправилно въртене на клепачите, неволно трептене на крайниците и тяхната отпусната парализа.

Признаци на ретроперитонеална невробластом

Злокачествено новообразувание в коремната кухина (ретроперитонеална невробластом) прогресира бързо, често се разпространява в гръбначния канал и образува тумор, който лесно се открива по време на палпацията. Специфичните симптоми се появяват едва след като туморът достигне значителен размер (като правило е тумор в коремната област). Тази форма на невробластом е придружена от следните характеристики:

  • анемия;
  • подуване на тялото;
  • увеличаване на размера, подуване на корема;
  • коремна болка;
  • изтръпване на краката, дискомфорт в лумбалната област;
  • треска, която често се бърка с инфекциозно заболяване;
  • бърза загуба на тегло;
  • дисфункция на храносмилателната и пикочната система;
  • колеблива походка (паранеопластичен синдром, opsoclonus-myoclonus - на възраст около 4 години, тя е забележима).

диагностика

Диагнозата "невробластом" се прави въз основа на данни от лабораторни анализи на урина и кръв и се провеждат инструментални изследвания. При обработката на резултатите от анализите се обръща внимание на следните показатели:

  • ниво на неврон-специфична кръвна енолаза;
  • ниво на катехоламин (анализ на урината);
  • ниво на мембранно-свързани гликолипиди, феритин.

Изборът на методи за инструментален преглед е свързан с мястото на невробластома. Изследването може да се състои от компютърна и магнитно-резонансна томография (КТ и ЯМР), ултразвуково изследване на ретроперитонеалното пространство, рентгенови и други процедури. За идентифициране на отдалечените метастази:

  1. радиоизотопна костна сцинтиграфия;
  2. всмукване на костен мозък или трепанобиопсия;
  3. биопсия на кожни възли и др.

Невробластомът на мозъка при възрастни е изключително рядко диагностициран, в изолирани случаи са необходими допълнителни методи за изследване, за да се потвърди тази диагноза. В ранна детска възраст, диагнозата се потвърждава с ЕКГ (електрокардиограма), ехокардиография, аудиометрия - измерване на остротата на слуха, определяне на чувствителността към различни звукови вълни.

Лечение на невробластома

При лечение на невробластоми на различни етапи се използват стандартни методи за контрол на рака. Това е:

  1. хирургично отстраняване на тумора;
  2. химиотерапия;
  3. лъчева терапия.

Операцията се извършва на първите три етапа, като в някои случаи (особено на третия етап) се препоръчва предоперативна химиотерапия, като се използват такива лекарства като цисплатин, ифосфамид, винкристин и др. Въпреки че лекарствата са токсични, причиняват гадене, диария, трудно се понасят, тази тактика на лечение помага да се постигне регресия на тумора, за да се улесни неговото отстраняване и да се намали вероятността от последващи метастази и рецидив.

Лъчева терапия рядко се предписва поради високия риск от развитие на последващи усложнения, включително и онкологични. Когато лекарят вземе решение за неговото прилагане, ставите (особено тазобедрените и раменните) са защитени, доколкото е възможно, и ако е възможно, яйчниците на момичетата. В късните стадии на невробластома повечето болни деца изискват трансплантация на костен мозък, високодозова химиотерапия паралелно с лъчетерапия и хирургична намеса.

перспектива

Благоприятната прогноза за невробластом зависи от стадия на развитие на заболяването към момента на откриването му, възрастта на детето, структурните особености на тумора и степента на агресивност, нивото на феритин в кръвта. Според тези принципи, всички пациенти според прогнозата за оцеляване са условно разделени на три групи:

  1. Благоприятна прогноза. Двегодишна преживяемост в тази група достига стойности над 80%.
  2. Междинна прогноза. Преживяемостта в същия период е 20–80%.
  3. Неблагоприятна прогноза. По-малко от 20%.

Петгодишната преживяемост при пациенти със стадий 1 достига 90%, в етап 2 - 70–80%, трети - 40-70%. На четвъртия етап възрастта на пациента играе голяма роля. В групата на децата до една година, тази цифра достига 60%, от една година до две - само 20%, по-възрастни от две - 10%. Благоприятна прогноза за пациенти на всеки етап на възраст до една година, като детето расте, то се влошава. При наличие на болестта се препоръчва роднините да посещават генетиката с детето

Усложнения от невробластома

Усложненията на невробластома могат да се развият по време на острия период на неговия курс и след приключване на неговото успешно лечение. Първата група заболявания, свързани с този вид онкология, включват:

  • Метастази на първоначалния тумор.
  • Поникването на тумори в гръбначния мозък, водещо до компресия на тялото, нарушаване на работата му. В допълнение към силната болка, развитието на парализа е опасно.
  • Паранеопластични синдроми, развиващи се под влиянието на специфични хормони, отделяни от тумора.

След края на лечението, на фона на химиотерапията или радиационните процедури, са възможни следните последствия за здравето на детето:

  • Излагане на инфекциозни и вирусни инфекции поради отслабен имунитет.
  • Усложнения след химиотерапия: загуба на коса, болка в ставите, нарушения в храносмилателната функция и др.
  • След лъчетерапия - онкологични усложнения, които са отдалечени във времето, радиационни увреждания, ракови тумори и метастази.
  • Вероятността от забавен рецидив на невробластома или неговите метастази.

видео

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Здраве