Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Процесът на преждевременна клетъчна модификация, дължаща се на излагане на патологични, генетични или външни фактори, се нарича заболяване на преждевременното стареене. Патологията е слабо проучена, точните причини за развитието на такова състояние не са идентифицирани. Има редица външни и вътрешни фактори, които провокират заболяването. Според статистиката синдромът на бързо стареене е изключително рядък (за 4 милиона души има 1 болен човек).

Какво причинява ранно стареене

Синдромът на преждевременното стареене е състояние, при което физиологични промени, свързани с възрастта, се случват при човек много по-рано от предписания период. Стареенето е естествен процес, характеризиращ се с постепенно намаляване на ентропията (жизнените процеси) на всички системи на тялото. В допълнение, има промени в различните качества на клетките: механизмът на протеинов синтез е нарушен и грешките постепенно се натрупват, когато ДНК се копира.

Сред първите признаци на преждевременно стареене има промени в кожата (появяват се дълбоки бръчки, кожата става по-тънка, започва да се увива) поради нарушаване на синтеза на еластан и колаген. Те отбелязват промени във функционирането на мозъка: поради факта, че функционалните клетки (неврони) са унищожени, когнитивните способности на човек (например, паметта) са значително нарушени. В допълнение, синдромът на Werner се характеризира със следните нарушения на системите на тялото:

  • Сърдечно-съдова: настъпва разрушаване на съдовете, намалява сърдечния дебит, сърдечният мускул се сгъстява, губи еластичността и способността за регенерация, се развива атеросклероза.
  • Имунологично: намалено производство на антитела.
  • Мускулно-скелетната система: бърза мускулна загуба, развитие на остеопороза, артрит.
  • Чувствителни органи: развиваща се пресбиопия (свързана с възрастта острота на зрението), загуба на слуха, катаракта, пълна загуба на слуха.
  • Репродуктивна система: ранна менопауза се появява при жени, мъжете страдат от еректилна дисфункция, а вероятността от развитие на злокачествени новообразувания се увеличава.

причини

Много фактори от патологично или физиологично естество могат да ускорят процеса на стареене. Сред причините, които не са свързани с болести, се разграничават следните:

  • генетична предразположеност;
  • фактори на околната среда;
  • начин на живот;
  • климат.

Преждевременното стареене може да бъде предизвикано от ранната проява на системни заболявания. В този случай, синдромът се проявява, като правило, в ранното детство, юношеството или младата възраст. Сред патологичните причини, водещи до ранно стареене, има:

  • Болест на Алцхаймер;
  • захарен диабет;
  • остеопороза, остеоартрит;
  • Болест на Паркинсон;
  • кардиоваскуларна патология;
  • хипотиреоидизъм;
  • Синдром на Даун;
  • Trichothiodystrophy;
  • дермопатия.

Какво е заболяване на преждевременно стареене

Патологичният процес, който е провокиран от преждевременно стареене и се характеризира с промяна в състоянието на кожата, нарушаване на функционирането на органите и системите, се нарича прогерия. В същото време психичното развитие се оценява като задоволително. Съществуват два вида детска болест (синдром на Гетхинсън-Гилфорд) и възрастен (синдром на Вернер). Предполага се, че патологията при възрастни има автозомно рецесивен начин на наследяване, а при деца се появява спонтанно.

причини

Известно е, че болестта на бързото стареене е патология на генетичния произход и възниква поради мутацията на LMNA гена, който кодира синтеза на ламини - протеини, които са част от мембраната на клетъчното ядро. Генетичните нарушения провокират нестабилност на клетъчните структури, което води до бърз старт на механизмите на стареене. Голям брой протеини се натрупват (натрупват) в клетки, които губят способността да разделят, актуализират и умират преждевременно.

В допълнение, мутацията провокира производството на пресечен, нестабилен протеин, който бързо се разгражда. Тя не прониква в черупката на ядрото, разположена под мембраната, в резултат на което тя се срутва. Този процес е ключов в патогенезата на прогерията. Заболяването се случва при деца на някои родители (братя и сестри) или в потомството на наследствени бракове. При изследването на клетките на хора, страдащи от това заболяване, са открити груби нарушения на репарацията на ДНК в клетките и синтез на фибробласти. Педиатричната прогерия се счита за вродена.

симптоми

Клиничната картина на заболяването на преждевременното стареене се проявява с времето. При синдрома на Hetchinson-Guilford първите симптоми на патологията се появяват на 2-3 годишна възраст, а със синдрома на Werner, като правило, в рамките на шест месеца след пубертета. Веднага, целият организъм се улавя от болестта, нарушава се функционирането на практически всички жизнено важни органи.

В детството

За прогерия, срещаща се в детска възраст, се характеризира с рязко забавяне на растежа на детето, атрофия на дермата, подкожна тъкан, загуба на еластичност на кожата. Епидермисът става по-тънък, става сух и набръчкан, на тялото се забелязват склеродермоподобни огнища и хиперпигментация. Големи и малки вени блестят през бледа и тънка кожа. Освен това са отбелязани следните признаци на синдром на Getchinson-Guilford:

  • атрофия на скелетната мускулатура;
  • чупливост на зъбите;
  • чупливост на косата, ноктите;
  • патологични промени в опорно-двигателния апарат, миокард;
  • недоразвитие на гениталиите;
  • нарушения на метаболизма на мазнините;
  • помътняване на лещата;
  • атеросклероза.

Поради факта, че заболяването засяга всички клетки на тялото и променя тяхната качествена структура, всички човешки тъкани и органи са силно променени. За хората, които страдат от прогерия, характерни са някои специфични характеристики на външния вид:

  • голяма глава с маркирани големи предни натъртвания, които стърчат над лицето на малката птица;
  • долната челюст е силно недоразвита;
  • нос на клюн;
  • отсъстват вторични сексуални характеристики;
  • височина около 90-130 cm;
  • крайници тънки, къси.

При възрастни

Първите клинични симптоми на заболяването при възрастни се появяват на възраст 14-18 години. Преди пубертета не се наблюдават признаци на преждевременно стареене. Пациентите започват да изостават във физическото си развитие, стават сиви и плешиви. Кожата бързо става по-тънка, става бледа и пигментирана пета. Крайниците изглеждат много тънки поради атрофични промени в подкожната тъкан и мускулите. Към 30-годишна възраст се формират следните признаци на заболяването:

  • катаракта;
  • трофични язви;
  • дисфункция на потните и мастните жлези;
  • артрит;
  • exophthalmos;
  • лицето на луната;
  • сексуална дисфункция.

лечение

Няма специфично лечение на синдрома и болестта на преждевременното стареене. Лечението е насочено към поддържане на състоянието на пациента, запазване на метаболитните процеси. Комбинираната терапия за прогерия включва:

  1. Постоянният прием на малки дози от Аспирин, които предотвратяват появата на инсулти, сърдечни пристъпи.
  2. Назначаване на други групи лекарства (статини, хормони и др.), Които регулират нивата на холестерола, кръвната захар и метаболитната подкрепа, кислород в тъканите.
  3. Физиотерапевтични процедури, които подпомагат и възстановяват физическата активност.

перспектива

Както възрастни, така и детски прогерии са фатални в 100% от случаите. Като правило смъртта настъпва в резултат на инсулт, инфаркт или множествена органна недостатъчност. Очакваната продължителност на живота на хората с прогерия е приблизително 11-13 години (при деца) и 35-40 години (при възрастни). Пациентите, страдащи от преждевременно стареене, са в постоянна нужда от медицинско наблюдение.

видео

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Здраве