Тази хронична патология е класифицирана като автоимунна. Лупусът е придружен от увреждане на кръвоносните съдове и съединителната тъкан. Заболяването се нарича системно поради едновременното нарушаване на функционирането на няколко системи на човешкото тяло, включително имунната система.
Чести симптоми
Като правило, при жените се диагностицира лупус еритематозус, което е свързано със структурни особености на тялото. В риск са момичетата на възраст на пубертета, бременни и кърмещи, както и хора, които са имали случаи на това заболяване в семейството. Освен това има вроден тип патология, който показва симптоми от първите години от живота на детето.
Първите признаци зависят от зоната на увреждане и тежестта на заболяването. Чести симптоми за различни видове системна патология са:
- повишаване на температурата;
- треска, студени тръпки;
- летаргия, слабост;
- обостряне на хронични заболявания;
- общо неразположение;
- появата на червени люспести петна по кожата.
В началния етап симптомите на лупуса при жените и мъжете са леки. За автоимунно заболяване са характерни остри обостряния на състоянието на пациента, които преминават самостоятелно. Ремисията принуждава пациента да мисли, че патологията е преминала и често е причината хората да не ходят в болницата, въпреки че по това време увреждането на вътрешните органи продължава. При многократно излагане на тялото на провокиращи фактори, лупусът се повтаря, изтича по-тежко и засяга по-силно тъканите и кръвоносните съдове.
Дерматологични признаци и промени в лигавиците
Като правило, лупус еритематозус се проявява като хроничен пръстенно оформен обрив, локализиран в различни области на кожата. По-често обривът се появява на лицето под формата на розово-червени петна, които растат по ръбовете и имат склонност да се сливат един с друг. Първоначално повърхността на тези петънца не се отлепва, но по-късно върху повърхността им се образуват люспи, подобни на стружки, здраво прикрепени към кожата.
Петната, причинени от болестта, се увеличават и стават обширни. Възпалението се увеличава, настъпва инфилтрация на кожата. Постепенно инфилтратът в средата на фокуса се разтваря, на негово място се образува атрофия, около него се образува ролка, покрита с малки люспи. По това време пилингът постепенно се отхвърля (с изстъргване на ноктите), а под мъртвите тъкани изпъкналостите стават забележими (симптом на „женска пета“). При надраскване на петна пациентът усеща лека болка, така че хвърля глава назад. Този симптом се нарича симптом на Бение-Мещерски.
След падане на скалите на кожата се образуват дълбоки форми на фуния. Така, по време на прогресията на заболяването се разпределят 3 лезии - това е:
- централна (област на атрофия на белег);
- среда (хиперкератоза);
- периферна (еритемна зона).
В началния стадий на патологията на повърхността на дермата, фокусът на възпалението е подобен на пеперудата. При 80% от пациентите с лупус еритематозус започва с лезия на кожата на носа. "Butterfly" в това заболяване е от четири вида:
- Васкулит. Това е пулсиращо червено петно с синкав оттенък, разположено по бузите и носа. Зачервяването е нестабилно в природата и се увеличава при излагане на кожата на вятър, замръзване и слънце. Освен това, тревожността може да предизвика обостряне на симптома. "Butterfly" се намалява, когато човек е в благоприятна среда.
- Erythema Bietta. Това е набор от устойчиви червени петна, разположени на носа и бузите. По-често фокусите на възпалението се локализират не близо до носа, а в областта на храмовете и по условната линия на растежа на брадата. Тези петна не намаляват и не преминават в благоприятни условия. На повърхността им се наблюдава лека хиперкератоза (удебеляване, лющене на тъканите).
- "Butterfly" Капоши. Прилича на група от ярко розови подути и плътни петна, разположени на носа, бузите. Характерна особеност на този тип симптоми е локализацията на петна по подутата, червена кожа на лицето.
- "Пеперуда" от дисковидни елементи. Характеризира се с комбинация от богати червени, възпалени, люспести петна, които покриват носа и бузите. Обривът постепенно се възпалява, а кожата започва да умира и да се отлепи. Когато възпалението спадне, на дермата на лицето остават белези и зони на атрофия.
Еритема понякога се среща и на други части на тялото - на главата, шията, ушите, крайниците, корема. При локализация на обрива по скалпа се наблюдава алопеция. В някои случаи, симптомът се проявява в лигавицата на устата, като се различават неговите видове, като:
- ерозия;
- ликвидация;
- левкоплакия (кератинизиране на тъканите).
Заболяването се проявява на лигавицата на назофаринкса и устната кухина под формата на язви. При някои пациенти те не причиняват болка, но по-често пречат на нормалното дишане и хранене. Поражението на лигавиците се диагностицира в 25% от случаите на патология. Този симптом се характеризира с:
- появата на язви в устата или носа;
- незначителни кръвоизливи;
- намаляване на пигментацията, появата на червена рамка на устните (хейлит).
На устните на пациенти с лупус еритематозус могат да се появят пукнатини и подуване. Колкото по-изразена е инфилтрацията във възпалителния фокус, толкова повече се развива атрофия на белега. Освен това понякога се наблюдават грозни дълбоки белези. По правило, в скалпа се развива по-бързо цикатриална атрофия. При стари белези след лупус може да се развие рак на кожата.
Признаци на кости, мускули, стави
Много пациенти изпитват силна болка в ставите и мускулите, докато малките елементи на китките и ръцете са традиционно засегнати. Деформираните тъкани са повредени и не могат да бъдат възстановени при приблизително 20% от пациентите. Симптомите на заболяването, проявяващи се със ставите, костите и мускулите са:
- Артрит. Възпалението на ставите се диагностицира при 9 от 10 пациенти. Като правило, болестта е недеформираща и неерозивна, докато често засяга ставите на пръстите, коленете, китките. Подуване е забележимо в областта на тъканното възпаление.
- Остеопорозата. Влошаването на костната плътност е резултат от възпаление или лечение на лупус с хормони (кортикостероиди).
- Мускулна болка, възпаление. Появяват се в около 15% от случаите. Понякога при пациенти вместо болковия синдром се наблюдава мускулна слабост.
От стомашно-чревния тракт и черния дроб
Промени в стомашно-чревния тракт, когато варират, но често не могат да служат като симптоми за диагностициране на патология. При системно заболяване перитонеума страда по-рядко от другите серозни мембрани. Симптомите на нейното поражение са:
- гадене;
- болка при палпация на корема;
- треска;
- диария;
- повръщане.
Тъй като симптомите на стомашно-чревния тракт е трудно да се диагностицира лупус еритематозус, лекарите, за да се определи патологията, която е причинила сериозен дискомфорт и болка, провеждане на операция. Автоимунното системно заболяване може да причини:
- панкреатит, васкулит на чревните съдове (това се проявява чрез коремна болка, може да започне ректално кървене);
- ентеропатия (рядко заболяване, което води до загуба на протеин);
- хепатит (често наблюдаван при пациенти със системна патология, докато чернодробното увреждане става хронично);
- поражение на хранопровода (разширяване на органа, нарушение на процеса на поглъщане се среща при около 5% от пациентите);
- дуоденална язва и стомах (може да бъде причинена директно от лупус или да бъде страничен ефект от неговото лечение);
- храносмилателни нарушения (чести изпражнения, повръщане и др.).
Прояви със сърдечно-съдов характер
С развитието на системната патология се образува феномен на LE клетките, който се съпровожда от образуването на нови клетки в тялото. Те съдържат основните елементи на ядрата на други клетъчни фрагменти. Например, в сърцето, когато болестта прогресира, расте съединителната тъкан, която не носи никаква функция. Поради това усложнение митралната клапа се слива с предсърдните клапани, което заплашва пациента с развитието на исхемична болест на сърцето, сърдечен удар и остра сърдечна недостатъчност.
Симптоматология на сърдечно-съдовата природа се наблюдава дори при деца, които се разболяват с автоимунна патология. Други признаци на системен лупус еритематозус са:
- тромбоцитопения, левкопения (намаляване на броя на тромбоцитите, левкоцитите);
- анемия;
- перикардит (възпаление на серозната мембрана на сърцето);
- ендокардит (възпаление на вътрешната обвивка на сърдечния мускул);
- увреждане на митралната клапа;
- миокардит (възпалително увреждане на сърдечния мускул);
- атеросклероза.
белодробен
Когато автоимунно заболяване засяга белите дробове и близките структури, участващи в дихателния процес. Тези нарушения обаче обикновено не са опасни за живота на пациента. По-често, отколкото в една трета от случаите на лупус, се развива лезия на плеврата, като в същото време се диагностицира плеврит, придружен от болка в гърдите или ексудативни промени. Плевритът е по-честа проява на възпаление на серозната мембрана, отколкото перикардит.
Болката в плеврита може да бъде интензивна, което е индикация за разликата. диагностика с белодробна емболия. Други симптоми при мъже, жени и деца от белите дробове са:
- лупус пневмонит (възпаление на съдовите стени на алвеолите с последващото им образуване на белези);
- белодробна емболия (наличието на атипични частици в циркулиращата кръв);
- кървене в белите дробове;
- белодробна хипертония;
- обструктивни промени в долните дихателни пътища.
Патологичните състояния на белия дроб, причинени от системния лупус еритематозус, се проявяват като задух, кашлица, плеврит и хемоптиза. Често пациентите са диагностицирани с феномена на Рейно - болест, която засяга съдовия тонус.
бъбрек
50-70% от хората развиват възпаление на бъбреците - лупус нефрит или лупус нефрит. Като правило, последният симптом се развива в рамките на пет години от началото на системната автоимунна патология. При някои пациенти лупусният нефрит е една от първите прояви на лупус с дерматит (симптом на пеперуда) и артрит.
Лупусният нефрит възниква по различни начини, тъй като този синдром се характеризира с широк спектър от симптоми. Често единствените признаци на нефрит са наличието на протеин или кръв в урината. По-рядко, хематурия и протеинурия се появяват едновременно с уринарни нарушения, например, намаляване на отделянето на урина, болка по време на уриниране и др. Понякога лупусният нефрит се появява бързо, причинявайки бъбречна недостатъчност. Според класификацията на М. М. Иванова, нефрит може да се развие в следните клинични форми:
- Бързо прогресиране - тежък нефротичен синдром, придружен от оток, нарушено съсирване на кръвта, наличие на протеин в урината, намаляване на общото ниво на протеини в кръвта, бързо развитие на органна недостатъчност, злокачествена артериална хипертония.
- Нефротичният гломерулонефрит е патология, симптомите на която са протеини и кръв в урината, артериална хипертония.
- Активен нефрит с пикочния синдром - заболяване, което е съпроводено с появата на протеин, кръв, левкоцити в урината.
- Нефрит с минимален синдром на урина - заболяването се проявява с единични червени кръвни клетки, бели кръвни клетки и малко количество протеин в урината.
Увреждането на лупус-нефрита е различно, следователно Световната здравна организация идентифицира шест класа морфологични промени в структурата на органа, които са характерни за лупус еритематозус:
- Първа класа. В бъбреците са нормални непроменени гломерули.
- Втори клас. Има само мезангиални промени в органа (вретенообразни или деформирани клетки, разположени между бримките на гломерулните капиляри).
- Трети клас В по-малката част от гломерулите се наблюдава неутрофилна инфилтрация и увеличаване на броя на мезангиалните и ендотелни клетки, в резултат на което се стеснява луменът на кръвоносните съдове. По време на хода на некроза в клетките се диагностицира нарушение на основната мембрана (границата между епитела и съединителната тъкан) и кръвни съсиреци в капилярите.
- Четвърти клас. Структурата на бъбреците претърпява същите промени като в степен 3, но те се простират до по-голямата част от гломерулите.
- Пети клас В бъбреците се образува удебеляване на стените на капилярите на гломерулите с увеличаване на броя на мезангиалните клетки, което съответства на дифузен мембранозен гломерулонефрит.
- Шести клас. Започва склероза на гломерулите, фиброза на междуклетъчното пространство в бъбреците (болестта се нарича "склерозиращ гломерулонефрит").
неврологично
Увреждането на нервната система се причинява от увреждане на различни структури в централните и периферните части. Причината за такива последици са васкулит, кръвоизлив, тромбоза, сърдечни пристъпи, които възникват поради целостта на съдовите стени или микроциркулацията. В началните стадии, заболяванията на нервната система се проявяват с такива симптоми като:
- главоболие;
- конвулсии;
- разстройство на паметта;
- виене на свят;
- нарушение на вниманието, на процеса на мислене.
При увреждане на нервната система ситуацията се влошава, в резултат на което симптомите се проявяват все по-интензивно. Пациентите могат да изпитат:
- намаляване на тежестта на рефлексите;
- болка по нервните стволове;
- полиневрит;
- нарушаване на чувствителността;
- епилепсия;
- енцефалит;
- остра психоза;
- миелит и др.
В допълнение, понякога се развиват тежки инсулти с неблагоприятни резултати, дължащи се на васкулит. Тежестта на нервната система зависи от участието на други органи в патологичния процес и отразява активността на заболяването. Симптомите на автоимунно системно заболяване на нервната система могат да варират в зависимост от локализацията на уврежданията в централната нервна система. В момента лекарите разграничават следните възможни форми на клинични признаци на увреждане на нервната система:
- мигрена, която не изчезва след приемане на силни болкоуспокояващи;
- нарушения на кръвообращението в мозъка;
- преходни исхемични атаки;
- припадъци;
- неврит на обонятелните, зрителни, слухови, други нерви;
- хорея;
- координационни нарушения, появата на тикове и др .;
- напречен миелит;
- увреждане на двигателните и сетивните влакна на нервните стволове с последващо развитие на неврит;
- парестезия (изтръпване, мравуняци, изтръпване);
- увреждане на мозъка, проявено от депресия, увреждане на паметта, внимание и др .;
- енцефалит;
- безсъние с кратки периоди на сън, при които пациентът наблюдава цветни сънища;
- афективни психични разстройства;
- гласови халюцинации, несистематични заблуди;
- делириум (чувство на страх, ярки кошмари по време на сън, множество говорни и зрителни халюцинации).