- Какво представлява болестта на Адисън?
- симптоми
- причини
- Диагностика на болестта на Адисън
- лечение
- Прогноза и превенция
- Видео: Болест на Адисън
Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!
Хронична или първична адренокортикална недостатъчност, както и болестта на Аддисън или бронз е рядка патология на ендокринната система, при която надбъбречните жлези престават да произвеждат хормони в правилното количество. Заболяването се характеризира с различни симптоми и без лечение може да доведе до сърдечно-съдов колапс. Лошото състояние на кората на надбъбречната жлеза, което провокира болестта на Адисън, с течение на времето води до недостатъчно ниво на секреция на хормони или до пълно прекратяване на тяхното производство.
Какво представлява болестта на Адисън?
Заболяването рядко се диагностицира - едва 100 000 при 4 души годишно. Болестта на Адисън засяга еднакво мъже и жени от различни възрастови групи. Клиничната проява на патологията на Адисън често се наблюдава след нараняване или стрес. Други причини за заболяването включват загуба на натрий с повишено изпотяване, операция, остра инфекция, кръвоизлив. Често появата на болестта на Адисън е свързана с автоимунни или възпалителни процеси.
Синдромът на Адисън може да бъде причинен от предписване на лекарства, които блокират глюкокортикоидния синтез и се комбинират с хипотиреоидизъм или захарен диабет. Внезапният дефицит на стероидни хормони причинява нарушение на протеиновия, мастния, въглехидратния метаболизъм, пациентът губи инсулинова чувствителност. В резултат на заболяването се развива хипогликемия, намалява нивото на гликоген в черния дроб. Пациентът се чувства слабост и липса на нервно-мускулни функции, страда имунната система на организма, което води до ниска резистентност към инфекции.
симптоми
Недостатъчността на надбъбречната кора е съпътствана от потъмняване на лигавиците и кожата. Бронзовата кожа е отличителен белег на патологията на Адисън. Ранните симптоми на заболяването на надбъбречната жлеза включват умора, слабост, ортостатична хипотония. Появата на пигментация се характеризира с потъмняване както на голите, така и на затворените части на тялото, особено на места с белези, гънки, екстензорни повърхности. На раменете, шията, лицето могат да се образуват черни пигментни петна.
По-късните етапи на бронзовата болест се характеризират с хипотония, дехидратация, загуба на тегло. Надбъбречната криза е придружена от болки в корема, долните крайници и долната част на гърба. Дълбока астения, периферна съдова недостатъчност може да се развие, тогава има нарушение на всички функции на бъбреците, и като резултат - азотемия (повишени нива на азотни метаболитни продукти в човешката плазма).
При жените
В случай на недостатъчност на надбъбречната кора, жената може да изпита черно-синьо оцветяване на зърната, устата, влагалището, ректума. Има области на витилиго по тялото, гадене, повръщане, диария. Синкопални състояния, замаяност са възможни. Във връзка с нарушени метаболитни процеси по време на заболяването се наблюдава намаляване на толерантността към студ. Намалението на нивата на глюкокортикоидите се наблюдава много бавно - в продължение на няколко години, така че диагнозата е трудна в началния стадий на болестта на Адисън.
Други симптоми на надбъбречно заболяване при жени:
- ниска мускулна маса;
- намален апетит;
- прекратяване на менструацията;
- понижено либидо;
- косопад върху пубиса и подмишниците;
- загуба на еластичност на кожата;
- развитие на гастрит, стомашни язви;
- рязко намаляване на кръвното налягане;
- припадъци;
- изтръпване на крайниците;
- агресия.
При деца
Когато детето има засегнати надбъбречни жлези и хормоналната секреция в тях намалява или спира, симптомите не се различават много от признаците на бронзова болест при възрастни. По отношение на честотата на заболяванията при децата, патологията на Адисън предхожда развитието на туберкулоза. Често лекарите свързват вкуса на надбъбречните жлези при дете с други заболявания (автоимунни, гъбични, СПИН, сифилис и други). С развитието на болестта на Адисън при децата преобладават следните симптоми:
- загуба на апетит;
- умора;
- хипотония;
- увреждане на храносмилателния тракт;
- депресия, психоза;
- увеличаване на вкуса, обонятелна, слухова чувствителност;
- потъмняване на кожата и лигавиците.
причини
Всяка патология на Адисън се развива по различни причини. В по-голямата си част - това е автоимунна дисфункция на жлезите, когато тялото произвежда антитела към собствените си тъкани. Други пациенти се разболяха след страдане от туберкулоза. При останалите пациенти болестта на Адисън се развива по различни причини:
- генетична предразположеност;
- дисфункция на хипофизната жлеза;
- гъбични или бактериални инфекции на надбъбречните жлези;
- злокачествени или доброкачествени надбъбречни тумори;
- надбъбречни увреждания;
- злоупотреба с глюкокортикоиди;
- силен емоционален стрес;
- нарушения на кръвообращението на надбъбречните жлези.
Диагностика на болестта на Адисън
За да предпише адекватно лечение на болестта на Адисън, първо трябва правилно да проведете диагностично изследване на заболяването. При дълъг курс на патология са необходими инструментални изследвания, за да се определи степента на увреждане на надбъбречната кора. Ако подозирате бронзова болест, ендокринологът първо събира анамнеза, след което възлага на пациента следния преглед:
- Кръвен тест По отношение на АКТХ (адренокортикотропен хормон), кортизол, натрий и калий е лесно да се потвърди или премахне болестта на Адисън. Ако в кръвта има антитела, лекарят определя автоимунния характер на заболяването.
- Стимулиране на екзогенен АСТН. Тест за измерване на кортизол, който се провежда след интравенозно приложение на подобен синтетичен хормон. В присъствието на болестта на Адисън реакцията е лека или липсва.
- Инсулинова хипогликемия (проба). Проведена за диагностициране на вторична форма на заболяването, която се развива на фона на хипофизни заболявания. При отсъствието на патологията на Адисън нивото на глюкозата намалява и кортизолът се увеличава.
- Визуални тестове. Размерът на надбъбречните жлези се получава и състоянието им се оценява чрез компютърна томография (КТ), магнитно-резонансна томография (МРТ), рентгенови снимки и ултразвукови сканирания.
Опит със Синактен
Швейцарското лекарство Sinakten се използва за краткосрочни тестове, за да се определи степента и естеството на нарушението на хормоналната секреция в процеса на развитие на заболяването на надбъбречните жлези. Това е антиалергично лекарство от стероидна природа, което се състои от 24 естествени аминокиселини. Тестът с Sinakten се провежда по следния начин: сутрин се прилагат интрамускулно 250 μg от лекарството, след което един час след инжектирането се взема кръв от пациента за измерване нивото на кортизол.
лечение
Важно място в лечението на патологията на Адисън е диета с фракционна диета. За да се гарантира възстановяването на телесното тегло, да се възобнови способността на пациента да работи и да се развие устойчивост на имунитет, общото калорично съдържание на храната трябва да бъде с 25% повече, отколкото специалистите по хранене препоръчват при нормално здраве за определена възраст. За да се елиминира хиповитаминоза по време на заболяването на надбъбречните жлези, лекарите предписват аскорбинова и никотинова киселина, тиамин, рибофлавин, витамини А, Е. Дозата се изчислява индивидуално.
От синтетичните глюкокортикоиди и минералокортикоидите в патологията на Адисон, дезоксикортикостерон, хидрокортизон, кортизон, алдостерон, флудрокортизон са показани като лекарства. Заместващата терапия с кортикостероиди се извършва през целия живот, така че пациентът е под постоянен надзор на лекар, за да коригира дозата на лекарствата.
За да се нормализира нивото на глюкозата по време на патологията на Адисън, интравенозното му приложение се извършва (5% разтвор). За попълване на обема на течността на пациента се предписва разтвор на натриев хлорид (интравенозно). При тежки случаи на болест на Адисън се предписва хирургично лечение, което се състои в хирургично отстраняване на надбъбречните жлези. След операцията необходимостта на организма от глюкокортикоиди не изчезва, така че приемът на синтетични хормони продължава.
Прогноза и превенция
С навременното и адекватно лечение на болестта на Адисън прогнозата е благоприятна. Животът на човек е близо до нормалното. Що се отнася до профилактиката на надбъбречната болест, бронзовата болест е автоимунна патология, за която все още не са разработени превантивни мерки. Лекарите препоръчват укрепване на имунната система, за да се избегне излагане на токсични вещества. За да се избегне развитието на болестта, е необходимо да се лекуват всички инфекциозни заболявания, особено туберкулоза, във времето.