Процесът на преждевременна модификация на клетките поради влиянието на патологични, генетични или външни фактори се нарича болест на преждевременното стареене. Патологията е слабо разбрана, точните причини за развитието на това състояние не са идентифицирани. Има редица външни и вътрешни фактори, които провокират заболяването. Според статистиката синдромът на бързото стареене е изключително рядък (1 болен човек на 4 милиона души).
Какво причинява ранното стареене
Синдромът на преждевременно стареене е състояние, при което свързаните с възрастта физиологични промени настъпват в човек много по-рано от термина.Стареенето е естествен процес, характеризиращ се с постепенно намаляване на ентропията (жизнените процеси) на всички системи на тялото. Освен това настъпват промени в различни качества на клетките: механизмът на протеиновия синтез се нарушава и грешките постепенно се натрупват при копиране на ДНК.
Сред първите признаци на преждевременно стареене се появяват промени в кожата (появяват се дълбоки бръчки, кожата изтънява, започва да увисва) поради нарушение на синтеза на еластан, колаген. Отбелязват се промени във функционирането на мозъка: поради факта, че функционалните клетки (неврони) са унищожени, когнитивните способности на човека (например паметта) се влошават значително. В допълнение, синдромът на Вернер се характеризира със следните нарушения на телесните системи:
- Сърдечно-съдови: настъпва разрушаване на съдовете, обемът на сърдечния дебит намалява, сърдечният мускул се удебелява, губи еластичност и способност за регенерация, развива се атеросклероза.
- Имунен: намалено производство на антитела.
- Мускулно-скелетна система: бърза мускулна атрофия, развитие на остеопороза, артрит.
- Сетивни органи: развива се пресбиопия (свързано с възрастта намаляване на зрителната острота), загуба на слуха, катаракта, пълна загуба на слуха.
- Репродуктивна система: жените изпитват ранна менопауза, мъжете страдат от еректилна дисфункция и вероятността от развитие на злокачествени новообразувания се увеличава.
Причини
Много патологични или физиологични фактори могат да ускорят процеса на стареене. Не-болестните причини включват следното:
- генетично предразположение;
- фактори на околната среда;
- начин на живот;
- климат.
Преждевременното стареене може да бъде предизвикано от ранна проява на системни заболявания. В този случай синдромът се проявява, като правило, в ранна детска, юношеска или млада възраст. Сред патологичните причини, водещи до ранно стареене, са:
- болест на Алцхаймер;
- диабет;
- остеопороза, остеоартрит;
- болест на Паркинсон;
- сърдечно-съдови патологии;
- хипотиреоидизъм;
- Синдром на Даун;
- трихотиодистрофия;
- дермопатия.
Какво е болест на преждевременното стареене
Патологичният процес, който се провокира от преждевременно стареене и се характеризира с промяна в състоянието на кожата, нарушаване на функционирането на органи и системи, се нарича прогерия. Умственото развитие се оценява като задоволително. Има два вида заболяване: деца (синдром на Hutchinson-Gilford) и възрастни (синдром на Вернер). Предполага се, че патологията при възрастни има автозомно-рецесивен тип наследяване, докато при деца се проявява спонтанно.
Причини
Известно е, че болестта на бързото стареене е патология с генетичен произход и възниква в резултат на мутация на гена LMNA, който кодира синтеза на ламини - протеини, които са част от обвивката на клетката ядро. Генетичните нарушения провокират нестабилност на клетъчните структури, което води до бързо стартиране на механизмите на стареене. Голямо количество протеини се отлага (натрупва) в клетки, които губят способността си да се делят, обновяват и умират преждевременно.
В допълнение, мутацията провокира производството на пресечен, нестабилен протеин прогерин, който бързо се разгражда. Той не прониква в плочата на черупката на ядрото, разположена под мембраната, в резултат на което се срутва. Този процес е ключов в патогенезата на прогерията. Заболяването се среща при деца на едни и същи родители (братя и сестри) или при деца от родствени бракове. При изследване на клетки на хора, страдащи от такова заболяване, са открити груби нарушения на възстановяването на ДНК в клетките и синтеза на фибробласти.Детската форма на прогерия се счита за вродена.
Симптоми
Клиничната картина на болестта на преждевременното стареене се развива с течение на времето. При синдрома на Hutchinson-Gilford първите симптоми на патология се появяват на 2-3-годишна възраст, а при синдрома на Werner, като правило, в рамките на шест месеца след пубертета. Болестта обхваща цялото тяло наведнъж, функционирането на почти всички жизненоважни органи е нарушено.
В детството
Прогерията в детска възраст се характеризира с рязко забавяне на растежа на детето, атрофия на дермата, подкожната тъкан, загуба на еластичност на кожата. Епидермисът изтънява, става сух и набръчкан, по тялото се забелязват подобни на склеродермия лезии и хиперпигментация. Големи и малки вени проблясват през бледата и изтъняла кожа. Освен това се отбелязват следните признаци на синдрома на Hutchinson-Gilford:
- атрофия на скелетната мускулатура;
- чупливи зъби;
- чупливост на косата, ноктите;
- патологични промени в опорно-двигателния апарат, миокарда;
- недоразвитие на половите органи;
- нарушения в метаболизма на мазнините;
- помътняване на лещата;
- атеросклероза.
Поради факта, че болестта засяга всички клетки на тялото и променя тяхната качествена структура, всички човешки тъкани и органи се променят много. Хората, които страдат от прогерия, имат някои специфични черти на външния вид:
- " голяма глава с изпъкнали големи челни издатини, които стърчат над лицето на малка птица;"
- силно недоразвита долна челюст;
- клюн нос;
- без вторични полови белези;
- височина около 90-130 см;
- крайниците са тънки, къси.
Възрастен
Първите клинични симптоми на заболяването при възрастни се появяват на възраст 14-18 години. Преди пубертета не се наблюдават признаци на заболяване на преждевременното стареене. Пациентите започват да изостават във физическото развитие, побеляват и оплешивяват. Кожата бързо изтънява, придобива бледност и пигментирани пети. Крайниците изглеждат много тънки поради атрофични промени в подкожната тъкан и мускулите. До 30-годишна възраст пациентите развиват следните признаци на заболяването:
- катаракта;
- трофични язви;
- дисфункция на потните и мастните жлези;
- артрит;
- екзофталм;
- лунно лице;
- сексуална дисфункция.
Лечение
Няма специфична терапия за синдрома и заболяването на преждевременното стареене. Лечението е насочено към поддържане на състоянието на пациентите, поддържане на метаболитните процеси. Комплексната терапия за прогерия включва:
- Постоянният прием на малки дози Аспирин, които предотвратяват появата на инсулти, инфаркти.
- Предписване на други групи лекарства (статини, хормонални лекарства и др.), които регулират холестерола, кръвната захар и подпомагат метаболизма, кислорода в тъканите.
- Физиотерапевтични процедури, които поддържат и възстановяват физическата активност.
Прогноза
Прогерията както при възрастни, така и при деца е фатална в 100% от случаите. По правило смъртта настъпва в резултат на инсулт, инфаркт или полиорганна недостатъчност. Продължителността на живота на хората с прогерия е приблизително 11-13 години (при деца) и 35-40 години (при възрастни). Пациентите, страдащи от преждевременно стареене, се нуждаят от постоянно медицинско наблюдение.