- Каква е болестта на Даря?
- симптоми
- Причини за болестта на Дария
- класификация
- диагностика
- Лечение на кожни дискератози
- предотвратяване
- Снимка на болестта на Даря
- видео
Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!
Обикновените кожни обриви могат да бъдат симптоми на сериозно наследствено заболяване на Дария или дискератоза. Това заболяване може да се прояви в двадесетата година от живота или по-късно в няколко поколения на семейството. За да установите правилно етиологията на появата на неприятни симптоми и да не увредите здравето си по време на лечението, трябва да се консултирате с дерматолог за съвет. Само специалист, след като пациентът е преминал всички тестове, е в състояние да предпише правилния курс на лечение.
Каква е болестта на Даря?
Фоликуларната дискератоза, псороспермоза, болест на Даря-Уайт, вегетативна кератоза, ихтиозен фоликуларен или Дарийски синдром е рядка наследствена дерматоза, която се предава от автозомно доминантния тип с различна степен на анормална генна проява. Проблемът е причинен от мутацията на частта от ДНК, която е отговорна за синтеза на протеина, който свързва клетките на епидермиса. С напредването на синдрома може да се появят нови обриви, старите папули започват да се сливат с неоплазми. Това заболяване може да бъде засегнато от жени и мъже.
симптоми
Патологичното развитие на заболяването започва с появата на плоски фоликуларни възли (папули). Диаметърът им може да достигне от 1 до 3 мм. Папулите по-горе са покрити с кафява кора, под която можете да видите кухините под формата на фунии. Често нодулите могат да бъдат намерени в устата на космените фоликули, което води до появата на друго заболяване - фоликулит. Папулите по лицето са разположени в слепоочията. В допълнение, симптомите на появата на заболяването са:
- промени в кожата, които постепенно стават груби и дебели;
- разширяване на устата на потните жлези;
- верукусни плаки и малки везикули могат да се появят в областта на шията, когато се сливат няколко папули;
- при някои пациенти има костни лезии;
- появата на пилинг и обрив;
- при болест на Даря се наблюдават кожни лезии в областта на големите гънки, по лицето и скалпа, зад ушите и в центъра на гръдния кош;
- промяна на състоянието на нокътната пластина: настъпват надлъжни ивици от червено и бяло, ноктите могат да се ексфолират.
Причини за болестта на Дария
В патогенезата на ихтиозата, дисфункцията на жлезите играе определена роля. Фоликуларната дискератоза Дария е наследствена, основната причина е наличието на абнормен ген в тялото и основният рисков фактор е наследяването на чувствителността на човека. В резултат на синдрома на Дариер витамин А не се абсорбира напълно от организма, докато съдържанието на цинк и активността на някои ензими в епидермиса намаляват. Резултатът от тези патологични процеси е нарушение на механизма на кератинизиране на кожата.
Ако родителите са носители на анормален ген, то в 50% от случаите детето им ще покаже диагнозата си - болест на Даря. Въпреки че, ако болно бебе се роди на здраво бебе, бъдещите му деца няма да имат тази патология. Вегетативната кератоза не може да бъде предавана по полов път или чрез въздушни капчици. Някои дерматолози също вярват, че хиповитаминозата на витамин А е причина за синдрома на Дариер.
класификация
Наследствена дерматоза Дария, основана на клинични прояви, се разделя на:
- Локализирана дискератоза (zosteriform или линейна). Тази абортна форма има линейни огнища, които се локализират само върху нестандартни или ограничени области на кожата. Характеризира се с комбинация от папули и възли.
- Фоликуларно типично. Тази себореична форма се среща в 90% от случаите.
- Хиперкератоза (хипертрофична). Изолирана форма на болестта (брадавична дискератоза). Основният елемент на проявата на заболяването са дефекти на кожата с плаки и пукнатини, зарастване на брадавици.
- Везикулозно-билозна дискератоза. Тази форма на синдрома се характеризира с полиморфизъм на обрив. На различни етапи на заболяването има възли и мехурчета.
диагностика
Общата клинична картина и пълната история на пациента помагат за определяне на по-нататъшния курс на лечение на дискератоза към Даря. По време на диагностиката лекарят изследва признаците на патология, предишни случаи на обрив сред близки роднини. За да се потвърди заболяването, като правило се предписва хистологичен анализ, при който се изследва кожата. В допълнение, лабораторните тестове са задължителни: биохимичен анализ на кръвта (алкална фосфатаза, билирубин, триглицериди, AsAT, AlAT), анализ на урината и кръвни изследвания.
Клиничната картина на заболяването наподобява левкоплакия. Освен това болестта на Дария трябва да се диференцира от:
- пемфигус;
- себореен дерматит;
- лихен планус;
- Болестта на Kirl;
- епидермодисплазия.
Лечение на кожни дискератози
Болестта на Дария е генетично предадена предразположеност. Лечението на заболяването е сложно, дългосрочно и симптоматично. За да започнете курса на лечение, трябва да посетите специалист, който ще помогне да се елиминират факторите, провокиращи обостряне: хипотермия, ултравиолетово облъчване (ултравиолетово), изпотяване, висока влажност. Освен това, ако се появи вторична инфекция, ще бъде необходимо да се отървете от нея с помощта на антибиотици и противогъбични лекарства. Местно използвани аерозоли, анилинови багрила. Дария може да бъде излекувана чрез регулиране на състава на кожните клетки.
Успоредно с това специалистът трябва да дезинфектира центъра на хроничната инфекция. Основното внимание трябва да се обърне на корекцията на кератинизацията, като се използват в големи дози витамини А и Е. Диметилсулфоксид и Unna крем с ретинол се предписват външно. Ако болестта на Дария се усложни от бактериална инфекция, която може да се прояви като пиодерма (импетиго), лекарят може да предпише антибиотици. При хормонален дисбаланс трябва да се избере коригираща терапия. При неговото въздействие са възможни продължителни дългосрочни ремисии, като прогнозата за възстановяване от болестта е най-благоприятна.
лечение
При обостряне на болестта Дария пациент, като правило, хоспитализирани. За лечение се предписва перорално приложение на витамин А и неговите инжекции. Продължителността на лечението се избира индивидуално и е под контрола на дерматолог. Често, ароматни ретиноиди, имунокорректиращи агенти и локални кератопластични препарати се използват в началния стадий на заболяването. Пациентите с болест на Даря се нуждаят от постоянен медицински преглед, преглед от специалист веднъж на тримесечие. В допълнение, дерматолог може да предпише:
- кислородна терапия;
- спа лечение;
- вани за море и кислород;
- умерена ултравиолетова радиация;
- PUVA терапия.
За фоликуларна дискератоза, Даря препоръчва използването на традиционната медицина:
- Можете да пиете билков чай 5 пъти на ден, който е направен от листата от касис;
- полезна коприва от коприва, тя трябва да се пие 2 пъти на ден за половин чаша, или да се използва за напояване или лосиони на засегнатата кожа.
операция
Ако хода на заболяването стане широко разпространен, дерматологът може да посъветва пациента да използва хормонални мазила на основата на преднизон и хидрокортизон. Такива лекарства за външна употреба могат да спрат възпалителния процес, да намалят подпухналостта и да ускорят почистването на раната. При наличието на екстензивни израстъци по време на заболяването, отстраняването на промените може да се покаже чрез хирургични методи или чрез електрокоагулация. В изключителни случаи пациентът се извършва за отстраняване на некротичните елементи на обрива.
предотвратяване
Фоликуларната дискератоза, или Дария, се наследява, следователно, като първична профилактика, много експерти препоръчват генетиката да се консултира с тези двойки, които планират да заченат дете в близко бъдеще. Това важи особено за тези родители, в чието семейство едно заболяване вече е било диагностицирано. Навременните мерки за лечение, използвани в болницата, често водят до добри резултати.
Използването на сушилни кремове / мазила, редовни хигиенни процедури, използването само на специални средства за вземане на душ - всички тези изисквания трябва да се спазват, когато човек е склонен към кожни заболявания. Много пациенти в продължение на няколко години могат да постигнат стабилна ремисия. Въпреки че пълното възстановяване от синдрома на Дария не трябва да чака. При липса на подходящо лечение на заболяването, усложненията могат да се появят под формата на:
- подуване на кожата;
- обостряне на външни прояви;
- влошаване на кожата с обриви.
Снимка на болестта на Даря
