- Какво е буллозна епидермолиза
- вроден
- придобит
- дистрофията на
- прост
- граница
- Синдром на Киндлър
- Причини за поява на епидермолиза
- симптоми
- Лечение на епидермолиза
- видео
Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!
Повишената уязвимост на кожата се счита за вродено заболяване, което в съвременната медицина се нарича вродена епидермолиза. Това е наследствена диагноза, при която на дермата се образуват многобройни мехурчета с гнойно, серозно съдържание. Първоначално това са плачливи рани по тялото, които се превръщат в не-лечебна ерозия.
Какво е буллозна епидермолиза
Дермата и епидермисът са два слоя от кожата, които са свързани помежду си със специално лепило. При липса на такава има сериозна патология, която се нарича „синдром на пеперудата”. Болестта на ЕБ често става вродена, провокирана от мутации в гените. Бълоза на епидермолиза е автозомно заболяване, при което не всички пациенти живеят до тригодишна възраст. На практика това е изключително рядко, характеристиките на симптоматичното лечение зависят от формата на патологичния процес.
вроден
След като детето се роди, се осъществява простата форма на характерната болест. Новороденото има обрив по тялото, но след отваряне и премахване на серозно съдържание, раната заздравява без увреждане на кожата и ноктите. В отделни случаи е налице голямо увреждане на всички лигавици. Вродената буллозна епидермолиза е сложна в летните периоди или с повишена активност на бебето. В зряла възраст, suprabasal епидермолиза се лекува успешно с медикаменти, симптомите могат да изчезнат сами в началото на преходната възраст.
придобит
Това заболяване се развива в зряла възраст, придружено от особена болезненост на мехурчетата, които се появяват върху кожата. Когато PBE след отварянето им, епидермисът на характерната зона се уплътнява, образуват се свързващи образувания. Слизестите мембрани, храносмилателния тракт, кожата на краката и дланите стават фокуси на патологията. Заболяването е трудно за лечение, но е лечимо чрез синтетични хормони. След като откриха причините, придобитата епидермолиза булаза осигурява положителна тенденция, дълъг период на ремисия.
дистрофията на
В DBE се открива опасна везикула дори и при раждането, тъй като тялото узрява, обривът от балон се разпространява в цялото тяло. Дистрофичната епидермолиза може да бъде открита на ръцете, краката, лактите и коленете, докато лигавиците и вътрешните органи на храносмилателната система участват в патологичния процес. С развитието на усложненията не се изключва скъсяване на крайниците, с по-нататъшно фиксиране в тази позиция. За лигавиците има риск от стесняване на празнината на устата, съкращавайки юздите. Мутации се наблюдават в гена COL7A1.
прост
Алфа6-бета4-интегрин протеинът участва в патологичния процес. Това заболяване има три характерни форми, включително Вебер-Кокейн, Коебнер и Даулинг-Миара. Обикновената булезна епидермолиза има автозомно доминантна форма на наследяване, но автозомно-рецесивният режим на предаване също не е изключен. В дистрофичната версия на Cockayn-Touraine се наблюдава генна мутация на колаген тип VII, хромозома Zr21.
Ако тя е рецесивна дистрофична епидермолиза, тогава типът на наследяването му се определя като автозомно-рецесивен с генна мутация на колаген тип VII, хромозомата на Sp. Откриването на гнойни везикули не причинява дискомфорт на пациента и не се изключва ремисия без консервативно лечение. Настъпва опасна мутация KRT5 и KRT14.
граница
Това е границата между простата и дистрофична форма на заболяването, където всички части на кожата могат да станат огнищата на патологията. Ако се развие междинна булева епидермолиза, опасността се крие в усложнения, които не са свързани с дерматозата. Това може да бъде прогресивна анемия, стесняване на хранопровода и устната кухина, покълване на езика и намаляване на зрителната острота. PoBE има два подтипа, при които подтип Херлиц с висок риск от смъртност се счита за тежка форма. Мутациите в буллозната форма на епидермолиза се срещат в гените LAMB3, LAMA3.
Синдром на Киндлър
С тази диагноза детето се ражда вече с мехурчета, които са локализирани на различни части на тялото. Това са първите признаци на заболяване, които само напредват с времето. Пациентът развива фоточувствителност, пигментация на кожата, атрофия на горния слой на епидермиса. Синдромът на Киндлър засяга ноктите, оставяйки белези по нокътните пластини. Сред вътрешните усложнения на епидермолизата е масово увреждане на хранопровода, пикочната система.
Причини за поява на епидермолиза
Болезнената болест на епидермолиза се нарича също болест на пеперудите, тъй като кожата става прекалено чувствителна, наранява се дори при леко докосване, подлежи на активност от страна на външни фактори. По-често предпоставките за развитие на характерна болест са генетичен фактор, който се предава от биологични родители или напредва спонтанно. При отговора на въпроса колко деца живеят пеперуди, лекарите определят различни термини, в зависимост от етиологията и естеството на болестта, ерозията на епидермолиза.
В зряла възраст патологията се понася по-лесно, но за дете на възраст под три години животът с тази диагноза не е лесен. Лекарите определят прогнозата и продължителността на живота на пациента индивидуално, като етиологията на патологичния процес играе съществена роля в този въпрос. Например, в простата форма на заболяването, протеините на базалната мембрана и такива протеини на базалния слой на епидермиса, като десмоплакин, плакофилин-1, стават обекти на атака. До края лекарите не успяха да изучат клиниката, все още има много въпроси за причините за епидермолиза.
симптоми
Преди да закупите някакви лекарства в аптека, е важно да разберете подробно как се проявява заболяването, когато се появи отвора на мехурчетата по тялото. Тази група заболявания се характеризират със следните симптоми на епидермолиза, които са предимно хронични в тялото на възрастен и дете. Това е:
- образуването на малки мехурчета по тялото;
- появата на язви и белези;
- хиперемичен ефект;
- мукозни лезии;
- хипоплазия на емайла;
- алопеция.
Лечение на епидермолиза
За да се избегне сепсис и развитие на плоскоклетъчен карцином, е необходимо да се проведат навременни терапевтични процедури. Външното лечение на епидермолиза е част от комплекс, тъй като е необходим цялостен подход за решаване на такъв глобален здравен проблем. Основната цел е да се намалят мехурчетата, окончателното изхвърляне на огнищата на патологията без образуването на белези. Много е важно да се извърши имунофлуоресцентен анализ и след това да се пристъпи към интензивна терапия. В този случай става дума за тези лекарства:
- Локално лечение с антисептици за намаляване на ерозията, предотвратяване на силно нежелани инфекции и разпространение на рани.
- След отваряне на мехурчетата е необходимо да се изпомпва гнойното съдържание и след това да се използва мазило на хелиомицин. Възможно е налагането на превръзки, но без превръзки под налягане върху рани.
- С развитието на сепсис и шок лекарят предписва антибиотици и антишокови лекарства и симптоматично лечение.
- След потискане на атаките, за да се предотврати подходящо излагане на ултравиолетова радиация, външно лечение.
- При сложни клинични картини срещу генодерматоза, лекарят препоръчва да се вземат синтетични хормони като преднизон, за да се гарантира ефекта на ремисия.
- При първата поява на язви при децата, по-добре да не започва патологията, BELLA е необходимо незабавно да се постигне локален асептичен ефект с помощта на известни бактерицидни средства.
- Ако има генетична предразположеност за епидермолиза на формата на билози, биологичните родители трябва да поемат специална отговорност за решаване на проблема с планирането на децата.