Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!
При определени условия бебетата се раждат с вродени заболявания. Аномалията на Арнолд Киари е мозъчно заболяване, което е свързано с нарушени функции на малкия мозък, продълговатия мозък, има няколко варианта, които имат специфични симптоми, които придружават човек през целия живот или се развиват с времето. Синдромът на Арнолд-Киари в плода или при възрастни засяга функционирането на вазомотора, дихателния център.
Синдром на Арнолд Киари
Ниското местоположение на мозъчните сливици е вродено състояние, пропускането на мозъчни структури на главата в тилния отвор. Медулата и малкият мозък обикновено участват в процеса. Болестта на Арнолд Киари се открива при някои хора съвсем случайно, например по време на изследването поради друга патология. В първия етап болестта е лека и често незабележима. В тази ситуация малформацията на Арнолд Киари не представлява заплаха за здравето на тялото.
Патологията може да бъде почти безсимптомна, но често това заболяване се комбинира със сирингомиелия (името на болестта на сивото вещество на гръбначния мозък). Липсата на лечение може да предизвика хидроцефалия (натрупване на течност в черепа), мозъчен инфаркт и други опасни патологии, има случаи на инвалидност. Възможността за идентифициране на дефект може да бъде непосредствено след раждането или след 20-30 години. Кимари аномалия може да бъде един от 4 вида.
Тип 1
Аномалия на Арнолд Киари 1 степен - структурата на задната част често се нарушава поради изхода през тилния отвор. Причинява такава ситуация на натрупване на гръбначно-мозъчна течност. Сиариумът на Киари от първа степен е изместването на сливиците на малкия мозък, те се намират под тилната форма. Аномалия на Арнолд Киари често се открива в юношеска възраст.
Синдром на Арнолд Киари 2 градуса
Аномалията от втора степен има по-изразени структурни промени. Участва в процеса на малкия мозък, който се намира в големия тилен отвор. Скрининг ултразвуците на плода могат да покажат някои дефекти в структурата на гръбначния стълб и гръбначния мозък. Прогнозата в повечето случаи за живота на бебето е благоприятна, но ще има клинични признаци на патология. Това показва необходимостта от динамично наблюдение на пациента.
Тип 3
В този случай практически всички образувания на черепната ямка се намират под големия тилен отвор (мост, 4-ти вентрикул, медула, малкия мозък). Често те са в cervico-occipital церебрална херния (когато има дефект в гръбначния канал, в който са отворени гръбначните арки, съдържанието на дуралния сак, което включва всички мембрани и гръбначен мозък). При този вид аномалия големият тилен отвор има увеличен диаметър.
Тип 4
Това е най-тежкият вариант на заболяването. При този вариант на синдрома на Арнолд Киари се наблюдават хипоплазия и хипоплазия на малкия мозък. Често се комбинира с вродени кисти на задната черепна ямка, вродени кисти и хидроцефалия. При диагностициране на тип 4, прогнозата е лоша, в повечето случаи заболяването завършва със смърт на пациента.
продължителност на живота
Синдромът на Кири Арнолд за някои се превръща в изненада при диагностицирането на друга патология. Веднага възниква въпросът за продължителността на живота с тази патология. Отговорът зависи от тежестта на патологията, вида аномалия, своевременността на правилното лечение, хирургичната интервенция. Например, първият тип синдром на Арнолд-Киари често е асимптоматичен, а при хората средната продължителност на живота. Други прогнози за вида са следните:
- При наличие на неврологични симптоми при хора с тип 1-2 се препоръчва операцията да се извърши по-бързо. Възможни усложнения, които затягат гръбначния мозък и мозъка, е невъзможно да се излекува.
- Третият тип, като правило, причинява смъртта на детето при раждането.
- Както и в предишния случай, завършва със смъртта на новородено.
причини
Точните причини за появата на аномалията на Арнолд Киари не са установени по това време. Лекарите определят следните фактори, които могат да увеличат риска от развитие на патология:
- мозъкът се е увеличил по размер;
- черепната ямка намалява;
- тютюнопушене, алкохол по време на бременност, което се нарича фетална интоксикация.
Аномалиите на Арнолд-Кари могат да бъдат следствие от неправилно планиране, управление на бременността. Алкохолната интоксикация, излишните лекарства, вирусните заболявания, тютюнопушенето - това са най-опасните рискови фактори, които могат да причинят различни дефекти на плода. Според друга версия, аномалията става последица от нарушение на развитието на черепа. Прогресирането на патологията може да причини наранявания на главата, хидроцефалия.
симптоми
Най-често срещаният тип синдром на Арнолд Киари Тип 1. Симптомите се проявяват обикновено в пубертета или при възрастни след 30 години. Могат да възникнат следните симптоми:
- след физическо натоварване, в резултат на кихане, кашлица, се появяват главоболия;
- нарушения на фините двигателни умения на ръцете;
- дисбаланс, който води до необичайна походка;
- изтръпване на ръцете;
- отклонения на температурната чувствителност;
- болки в шията, шията.
Диагнозата от тип 2 и тип 3 показва вродени симптоми от същия характер. В някои случаи е налице тежка патология, която пациентът се чувства при тези състояния, такива симптоми:
- гадене;
- главоболие;
- повръщане;
- трудности в речта;
- повишен мускулен тонус на врата;
- загуба на слуха;
- шум в ушите;
- падане на визията;
- различен размер на учениците;
- нарушения на съня;
- системно световъртеж;
- нарушение на чувствителността към болка;
- удебеляване на кожата;
- изгаряния по ръцете;
- разширени фуги;
- атаксия;
- нарушаване на процесите на поглъщане.
лечение
Дистопията на мозъчните сливици има два метода на лечение - хирургически и нехирургични (консервативни). Ако аномалията продължи без симптоми, лечението не е необходимо. Ако синдромът се проявява само с болка в шията, тила, тогава трябва да се извърши консервативна терапия. На пациента се предписват противовъзпалителни, упойващи средства.
Когато консервативното лечение не помогне да се отървете от симптомите, се предписва операция. Целта на операцията е да се елиминират факторите, които упражняват натиск, компресират структурата на мозъка. След процедурата, тилната част на главата трябва да се разшири, което ще подобри и нормализира движението на цереброспиналната течност вътре в тялото. Има възможности за маневрени операции.