- Какво е хиперпаратиреоидизъм
- класификация
- симптоми
- причини
- Хиперпаратиреоидизъм при деца
- усложнения
- диагностика
- лечение
- перспектива
- предотвратяване
- видео
Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!
Болестта, при която интензивно се произвежда паратиреоидният хормон, се нарича хиперпаратироидизъм. Причината може да бъде хиперплазия или тумори на тези органи. Последствията от заболяването се превръщат в нарушение на метаболизма на калций и фосфор. Те се екскретират силно от костната тъкан, което увеличава риска от остеопластични процеси и получаването на излишък от тези микроелементи в кръвта. Тези процеси са опасни за развитието на сериозни усложнения, така че заболяването изисква своевременна диагностика и лечение.
Какво е хиперпаратиреоидизъм
Тази концепция отразява специален процес в организма, в който паращитовидните жлези произвеждат паратиреоиден хормон в прекомерно количество. Заболяването има няколко форми, но всички те са по-чести при жени от зряла възраст. Паращитовидните жлези се намират на задната повърхност на щитовидната жлеза. Типичният им брой е 2 двойки, но 15-20% от хората на Земята имат броя на тези органи от 3 до 12.
При малкия си размер паращитовидните жлези играят важна роля в организма. Те регулират метаболизма на калция и фосфора. Тези функции се изпълняват от паратиреоидния хормон, който:
- спомага за освобождаването на калций от костната тъкан;
- осигурява абсорбция на този елемент в червата;
- намалява отделянето на калций в урината.
Ако паратиреоидният хормон се произвежда в излишък, то калций започва да се извлича от костите, а кръвната му концентрация се увеличава в кръвта. В последния случай се развива хиперкалциемия. В резултат на това, при хиперпаратироидизъм, костната тъкан се заменя с фиброзна. Тази патология се нарича системна фиброза на скелета. При повишено ниво на калций в кръвната плазма, стените на кръвоносните съдове и бъбреците са засегнати. При тежки случаи може да се развие бъбречна недостатъчност. Други отрицателни ефекти от повишените концентрации на калций:
- артериална хипертония - повишено налягане;
- нарушена проводимост на нервната тъкан, която причинява депресия, мускулна слабост, проблеми с паметта;
- повишена секреция на стомаха, което е изпълнено с развитие на язви на органа или дванадесетопръстника.
класификация
Има няколко класификации на хиперпаратиреоидизъм. Основният критерий за подбора на видовете от това заболяване е причината за неговото възникване. Като се има предвид факторната патология е:
- Основно. Това е синдром на повишена секреция на паратиреоиден хормон, причинен от патологията на самите паращитовидни жлези. Причината тук е хиперплазия или тумор (доброкачествен или злокачествен) на тези ендокринни органи.
- Второ. Развива се на фона на здрави паращитовидни жлези поради намаленото ниво на калций, предизвикано от заболявания на други органи. Вторичният хиперпаратиреоидизъм често се развива поради тежки патологии на бъбреците или синдром на малабсорбция, когато е нарушена абсорбцията на хранителни вещества в храносмилателния тракт.
- Висше. Развива се от вторичната форма поради развитието на хиперпластични паращитовидни жлези. За първи път се наблюдава подобна патология при пациенти, подложени на бъбречна трансплантация. Те имат тази операция не помогна напълно да се възстанови нивото на паратиреоиден хормон.
Друга класификация разделя хиперпаратиреоидизма на видове, като се взема предвид тежестта и естеството на протичането на заболяването. Има асимптоматични и асимптоматични форми. Последното се среща в 30-40% от случаите. Нивото на калций и паратироиден хормон в тази форма е леко повишено и минералната плътност на костната тъкан се намалява в умерени количества. Ясната симптоматика е придружена от явен тип патология. Той е разделен на няколко подвида:
- Висцерална. Засяга вътрешните органи, причинява образуването на бъбреците на коралови камъни и язва на стомаха или 12 дуоденална язва.
- Bone. Придружени от намаляване на костната маса поради хипофосфатемия и хиперкалцемия. Води до постепенно развитие на остеопороза.
- Смесени. Комбинира двете предишни форми, причинява повишаване на нивото на калций в кръвта, увеличаване на екскрецията на фосфор в урината.
симптоми
Заболяването е придружено от ярка клинична картина. Основните признаци се появяват от страна на скелетната система, но патологията засяга много други органи. Повече за проучване на голям брой симптоми на това заболяване могат да бъдат в таблицата:
|
Система или орган |
Признаци на |
|
мускулно-скелетната система |
Костни деформации, болки в тях, чести фрактури, подагра и псевдогон, атрофия и парализа на мускулите, кисти, изтръпване, гръбначни деформации с ребра, чувство за пълзене, килеста гръдна кост, разрохкване на зъбите. |
|
бъбреци |
Бъбречно увреждане, калцификация на нефрона, рецидивираща нефролитиаза (уролитиаза). |
|
храносмилателен |
Хроничен панкреатит, камъни в панкреатичните пътища, язва на стомаха и дванадесетопръстника, диспепсия (гадене, повръщане, разстроено изпражнение, загуба на апетит). |
|
Сърце и съдове |
Калцифични отлагания в областта на коронарните съдове, сърдечните клапи, мозъка, артериалната хипертония. |
|
ум |
Раздразнителност, сънливост, нарушение на паметта, депресивни разстройства, нарушения на концентрацията, преценки. |
|
отделителен |
Често уриниране през нощта, екскреция на голям обем урина, силна жажда. |
първичен
Тя се развива поради нарушаване на паращитовидните жлези, при които паратиреоидният хормон започва да се произвежда в излишък. В приблизително 85% от случаите единствен доброкачествен тумор на една от жлезите става причина за заболяването. Многобройните аденоми са по-рядко срещани и дори по-малко ракови. Основната форма е придружена от следните характеристики:
- ускорява абсорбцията на калций в червата;
- нарушени са метаболитни процеси на костната тъкан;
- се развива генерализирана остеопороза - деформация и изтъняване на костите;
- формира се остеодистрофия - ускорено разрушаване на костите.
Първоначалният стадий на патологията е асимптоматичен, поради което заболяването се диагностицира на по-късен етап. Единственият признак на заболяване е леко повишено ниво на калций. Пациентите могат да се оплакват от следните симптоми:
- летаргия;
- намален апетит;
- склонност към запек;
- лошо настроение;
- болки в ставите и костите;
- гадене.
При по-тежко протичане на заболяването има проблеми с мускулната система. Поради повишената концентрация на калций се образува миопатия. То е придружено от слабост и болка в определени групи мускули, често долни крайници. В резултат на това пациентът често се препъва, пада дори при нормално ходене. Трудно е човек да се изправи от стол, да се качи на автобус. Ставите се разхлабват, което води до патична походка и плоски стъпала.
Характерен признак на поражението на скелетната система е разхлабването и загубата на зъби. В напреднал стадий, появата на особено тежки симптоми, като:
- силна загуба на тегло;
- полиурия;
- дехидратация;
- сух и земен цвят на кожата;
- анемия.
вторичен
Това се случва на фона на заболяването, което не е свързано с паращитовидните жлези. Най-честата причина за бъбречно заболяване. Те провокират продължителна хипокалцемия, но нивото на калция остава нормално. Повишава се само паратироидният хормон. Симптомите на това състояние са:
- артериална хипертония;
- повишено уриниране;
- киселини в стомаха;
- склонност към депресия;
- проблеми с паметта;
- главоболие;
- емоционална лабилност;
- жажда;
- мускулна слабост.
По-често има симптоми на увреждане на скелетната система. Причината е, че вторичната форма на патологията се развива на фона на дефицит на витамин D, при който се получава извличане на калций от костите. Сред другите признаци, калциранията често се наблюдават в стените на големите съдове и меките тъкани. Вторичната форма се характеризира с увреждане на очите поради повтарящ се конюнктивит.
третичен
При продължително лечение на вторичен хиперпаратироидизъм може да се развие неговата третична форма. Тя се различава по това, че нивото на паратироиден хормон остава повишено дори след елиминирането на основното заболяване и нормализирането на калция в кръвта. Причината е необратима работна хиперплазия на паращитовидните жлези. Третичната форма на патологията няма специфични симптоми. Клиничната картина е много подобна на признаците на вторичния тип.
причини
Всеки тип хиперпаратиреоидизъм има специфични причини. Основната форма се развива поради повишената секреция на паратиреоидния хормон на заден план:
- единичен доброкачествен тумор на една от паращитовидните жлези;
- множествени аденоми на тези органи;
- паратиреоиден рак (понякога се развива след облъчване на шията и главата).
Аденомите са по-чести при по-възрастните хора. Те са по-податливи на жени в менопауза. Случаи на дифузна паратиреоидна хиперплазия в ранна възраст са много по-рядко срещани. Аденомът тук е придружен от други ендокринни заболявания. Честа причина за втората форма е намаляване на концентрацията на калций в кръвта поради друго заболяване. Това води до:
- бъбречно заболяване;
- синдром на малабсорбция;
- хронична бъбречна недостатъчност;
- хемодиализна терапия;
- заболявания на храносмилателния тракт;
- първична билиарна цироза;
- липса на витамин D;
- костно заболяване;
- рахит.
Третичната форма е по-рядко срещана. Дългосрочното лечение на вторичния тип води до неговото развитие. Причината може да бъде и бъбречна трансплантация, след което дори възстановяването на бъбречните параметри не нормализира нивото на паратиреоиден хормон. В резултат на това тъканите на паращитовидните жлези растат и се образува аденом. Тази патология е придружена от постоянно увеличаване на производството на паратироиден хормон.
Хиперпаратиреоидизъм при деца
Основната форма на тази патология при деца под 10-годишна възраст се наблюдава в редки случаи. Въз основа на статистически данни може да се определи, че момичетата са по-често болни. Най-честата причина за развитието на заболяването, както при възрастни, е един доброкачествен паратиреоиден тумор. Множествената хиперплазия при деца е по-рядка.
За новородените е характерна наследствената форма на хиперпаратиреоидизъм. Той се причинява от дефект в клетъчните рецептори на паращитовидните жлези, които регистрират намалено ниво на калций. Резултатът е хиперплазия на тези ендокринни органи. Наследствената форма на патологията е разделена на 2 вида:
- Доброкачествена хетерозиготна. Нормалният ген балансира ефекта на патологичното.
- Тежки монозиготни. Детето получава хетерозиготни гени веднага от двамата родители.
Причините за вторичната форма на патология при деца са същите като при възрастни: бъбречна недостатъчност, синдром на малабсорбция. В по-млада възраст, рахит и рахит-подобни заболявания са рискови фактори. Хиперпаратиреоидизъм при деца води до забавяне на психичното и физическото развитие. Диагностиката и лечението на хиперпаратиреоидизма имат същите принципи, които се използват при възрастни.
усложнения
Най-голямата опасност е хиперкалцемичната криза, защото тя заплашва живота на пациента. Рисковите фактори за развитието на това състояние включват:
- дълго легло;
- неконтролиран прием на тиазидни диуретици, витамин D и калциеви добавки.
Хиперкалцемичната криза се появява внезапно, когато нивото на калция в кръвта се повиши до 3, 5–5 mmol / l при скорост 2, 15–2, 5 mmol / l. Състоянието е придружено от рязко влошаване на всички клинични признаци, като:
- сънливост;
- повишаване на температурата до 39-40 градуса;
- нарушаване на съзнанието;
- остра болка в стомаха;
- кома.
Слабостта се увеличава драстично, тялото се дехидратира, а при тежки случаи се наблюдава миопатия на диафрагмата, междуребрените мускули и проксималните части на тялото. Други сериозни усложнения са:
- перфорация на пептични язви;
- тромбоза;
- белодробен оток;
- кървене.
диагностика
В основата на диагнозата е откриване на пациент с високо ниво на паратиреоиден хормон и определяне на причините за отклонението. Анализът на този хормон е необходим за:
- метаболитни нарушения в костната тъкан;
- чести фрактури на костите, които не са свързани с наранявания;
- хронична бъбречна недостатъчност;
- рецидивираща уролитиаза;
- хронична диария;
- продължителни невропсихиатрични разстройства;
- увеличава или намалява натриевите и фосфорните йони в кръвта;
- чести рецидиви на стомашни или дуоденални язви.
При такива състояния може да се подозира хиперпаратироидизъм. За да се потвърди наличието на патология, пациентът трябва да премине през няколко етапа на диагностика. Първият е сбор от анамнеза. Тук лекарят установява дали пациентът има хронична бъбречна недостатъчност, уролитиаза, стомашна язва, чести фрактури на кости или други заболявания и проблеми, които могат да доведат до повишаване на нивото на паратиреоиден хормон. Следващият етап е обективно изследване, което е необходимо за идентифициране на характерните симптоми на хиперпаратиреоидизъм:
- мускулна слабост;
- блед или сив цвят на кожата;
- деформации на тубуларните кости, големите стави и лицевия череп;
- Походка "патица";
- летаргия.
Следващият етап от диагнозата е прякото определяне на нивото на паратиреоиден хормон. Признак на патология е увеличеното количество на този хормон. За идентифициране на причините за това отклонение:
- общ анализ на кръв и урина;
- кръвен тест за скорост на урея и креатинин и гломерулна филтрация;
- определяне на концентрацията на остеокалцин и хидроксипролин;
- анализ на урина по Зимницки;
- определяне на диуреза;
- изследване на кръвта и урината върху количеството фосфорни и калциеви йони.
След провеждане на тези лабораторни изследвания, на пациента се предписват инструментални диагностични методи. Те спомагат за определяне степента на промяна в структурата и размера на паращитовидните жлези. Такива проучвания включват:
- Ултразвуково изследване на бъбреците и паращитовидните жлези;
- биопсия на костна тъкан;
- паратироидна сцинтиграфия с октреотид, талий-технеций;
- магнитен резонанс или компютърна томография на тези ендокринни органи;
- денситометрия;
- рентгенова снимка на засегнати кости;
- гастроскопия.
Диференциалната диагноза е важна за откриването на хиперпаратиреоидизъм. Той отделя тази патология от други заболявания, които имат подобна клинична картина:
- лимфом;
- неспецифичен диабет;
- множествен миелом;
- злокачествени тумори;
- левкемия;
- хипервитаминоза D;
- Болест на Ходжкин;
- Болестта на Паджет.
лечение
Целта на лечението на заболяването е да доведе нивото на калций и паратироиден хормон до нормални стойности. Освен това се провежда терапия, която елиминира симптомите на хиперпаратироидизъм и предотвратява разрушаването на костната тъкан и вътрешните органи. В случай на вторична форма на патология, пациентът трябва да се справя с хиперфосфатемия с помощта на промяна в храненето. Диета за хиперпаратиреоидизъм изключва:
- яйца;
- бобови растения;
- сардина;
- сьомга;
- тон;
- шоколад;
- ядки;
- кафе;
- бира.
Първичната форма се лекува чрез хирургична намеса, по време на която се отстраняват аденоми или хиперпластични паращитовидни жлези. Преди назначаването на такова радикално лечение се провежда консервативна терапия, включваща:
- тежко пиене;
- интравенозно приложение на изотоничен разтвор на NaCl;
- инжекции от екстракт от щитовидната жлеза на говеда, бифосфонати, глюкокортикоиди.
Ако пациентът е бил диагностициран с злокачествен тумор, след отстраняването му се извършва радиационна терапия. В допълнение, противоракови антибиотици могат да бъдат използвани, например, Plykamycin. За да се повиши нивото на калций в кръвта след операцията, на пациентите се предписват лекарства от витамин D. За една хиперкалцемична криза човек се нуждае от спешна помощ. Пациентът се поставя в интензивно отделение, където е принудена диуреза и хемодиализа.
Медикаментозно лечение
Определени лекарства се предписват на базата на вида хиперпаратиреоидизъм. За лечението на първичната форма, единственият метод за лечение е хирургична намеса за отстраняване на тумора. Ако пациентът е противопоказана операция, тогава му е предписано:
- постоянно наблюдение на кръвното налягане;
- изследване на бъбречната функция с честота 1 на всеки 6-12 месеца;
- Ултразвуково изследване на бъбреците и костната денситометрия 1 път на всеки 2-3 години.
Вторичната форма се лекува с метаболити на витамин D: калцитриол, алфакалцидиол, паракалцитол. Ако се наблюдава хипокалциемия, в допълнение се предписват калциеви добавки до 1 г на ден. В случай на първичен и вторичен хиперпаратиреоидизъм са показани следните лекарства: \ t
- Бифосфонати. Нормализира нивото на калция, забавя процеса на разрушаване на костите.
- Калцимиметичен. Те нормализират нивата на калциевия и паратироиден хормон.
- Севеламер. Това лекарство нормализира процеса на липидния метаболизъм, свързва фосфора в храносмилателния тракт.
- Калциев карбонат. Намалява нивото на фосфора в кръвта.
- Калцитонин. Това е хипокалцемичен хормон. Той запазва калция в костите при остеопороза, болест на Paget и увеличава отделянето на натрий, фосфор и калций в урината.
- Естроген и естроген-прогестин лекарства. Използва се за менопауза при жените. Това означава хормонална заместителна терапия, която предотвратява фрактури на костите и загуба на тегло.
Изброените лекарства трябва да се предписват само от лекар, защото се използват при строги показания. Хиперпаратиреоидизъм може да се развие в резултат на различни причини, така че лечението във всеки случай ще бъде индивидуално. Сред често предписваните лекарства се открояват:
- Калцитонин. Това е хормон, който се освобождава от паращитовидната, щитовидната и тимусната жлези на хората и другите бозайници. Лекарството има хипокалцемичен ефект, поради което се използва за остеолиза, хиперфосфатемия, остеомиелит, остеопороза, фиброзна дисплазия. Дозата и методът на приложение се избират само от лекаря. Калцитонинът е противопоказан при хипокалциемия, бременност, кърмене. Сред страничните ефекти са артралгия, тахикардия, горещи вълни, колапс, алергии, оток, нарушения на вкуса. Плюс Калцитонин - не взаимодейства с други лекарства.
- Ралоксифен. Това е естрогенно средство, което инхибира костната резорбция. Лекарството нормализира баланса на калция в организма, така че се използва в постменопаузалния период и след хистеректомия. Дозата е 60 mg дневно. Не приемайте ралоксифен за тромбоемболия, бременност, кърмене и абнормна чернодробна функция. Нежелани лекарствени реакции: тромбоза на дълбоки вени и венични вени, вазодилатация, периферен оток. Плюс лекарство - допълнително понижава нивото на лошия холестерол.
- Севеламер. Това е лекарство, което свързва фосфатите в храносмилателния тракт и намалява концентрацията им в кръвния серум. Лекарството се приема 800 мг 3 пъти на ден с храна. Показанията за лечение със Sevelamer са хиперфосфатемия при пациенти на хемодиализа. Забранено лекарство за хипофосфатемия, едновременно с фиброфлоксацин, в детска възраст. Страничните ефекти могат да възникнат от всички органични системи. Plus Sevelamera - не причинява хиперкалциемия, наблюдавана при приема на други фосфатни екскретиращи средства.
Хирургично лечение
Операцията е единственото лечение за първичен хиперпаратироидизъм, но има индикации за неговото прилагане: абсолютна и относителна. Те се вземат предвид при предписването на такъв радикален метод за лечение на пациенти в напреднала възраст. Абсолютните индикации включват:
- повишени нива на калций над 3 mmol / l;
- екскреция на този елемент с урина от 10 mmol на ден;
- камъни в горните пикочни пътища;
- тежка бъбречна функция;
- анамнеза за хиперкалциемия;
- тежка остеопороза.
Относителни показания за хирургическа намеса са в млада възраст до 50 години, наличие на тежки съпътстващи заболявания, сложност на динамичния скрининг и желанието на самия пациент. Същността на операцията е да се премахне туморът, който увеличава производството на паратиреоиден хормон. При дифузна хиперплазия се извършва паратироидектомия. В този случай, 3 жлези и четвърта част са подложени на резекция. Има само парцел, който е добре снабден с кръв. В резултат на тази операция рецидивът настъпва само в 5% от случаите.
перспектива
Благоприятно е за навременна диагностика и успешна операция за отстраняване на тумора. През първите 2 години костната структура се възстановява. Симптомите на увреждане на нервната система и вътрешните органи са по-бързи - след няколко седмици. Костните деформации остават само в напреднали случаи. Те могат да възпрепятстват по-нататъшната работа. Неблагоприятна прогноза се забелязва при бъбречна недостатъчност. След операцията може да настъпи рецидив. Резултатът от лечението на вторичен хиперпаратироидизъм зависи от лечението на основното заболяване.
предотвратяване
За да се предотврати развитието на такова заболяване, е необходимо да се поддържа нормално ниво на витамин D в организма. Това вещество се намира в масло, рибено масло, сирене и яйца. Дополнительно стоит принимать витамин Д в виде водного или масляного раствора, например, Аквадетрима. Други превантивни мерки:
- ежедневни разходки на чист въздух;
- активен начин на живот;
- натуральное питание с минимальным количеством Е-добавок;
- своевременное лечение заболеваний, которые могут спровоцировать излишнюю продукцию паратгормона.