Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Кистозната фиброза е системно вродено заболяване на екзокринните жлези, причинено от генетична мутация. Генна аномалия увеличава вискозитета на секрециите, отделяни от лигавичните жлези, и води до хронични възпалителни процеси. Заболяването се открива при 70% през първите 2 години от живота.

Клинични форми на кистозна фиброза

Класификацията във форми се основава на това, коя система на органи е предимно засегната, тъй като симптомите зависят пряко от нея. Клинични форми на кистозна фиброза:

  • Обструкция на мекониум - натрупване в червата на гъст, вискозен меконий.
  • Чревна - се среща при 5% от пациентите. Характеризира се с първично увреждане на екзокринните жлези на стомашно-чревния тракт.
  • Белодробна - проявява се чрез натрупване на вискозен слуз в дихателните пътища и белите дробове.
  • Чревна-белодробна - най-честата форма на заболяването, около 80% от всички идентифицирани случаи.
  • Атипичната, изтрита и лека версия на потока са резултат от изолирано увреждане на отделни екзокринни жлези.

Симптоми на кистозна фиброза

Признаците на кистозна фиброза се различават в зависимост от клиничната му форма, тъй като степента на участие на органите и системите в патологичния процес може да варира. Тежестта на заболяването се определя от стадия на лезия на дихателната система:

  • Етап I - функционални интермитентни промени: суха кашлица без отделяне на храчки, лека или умерена задух по време на тренировка.
  • Етап II - хроничен бронхит: продуктивна кашлица с вискозен храчки, влажни хрипове на фона на тежко дишане, лека диспнея, деформация на дисталните фаланги на пръстите като „барабанни пръчки” и „наблюдателни стъкла”.
  • Етап III - развитие на усложнения: пневмосклероза, белодробна фиброза, белодробни кисти, бронхиектазии, белодробна и сърдечна недостатъчност в дясната камера, белодробно сърце.
  • Етап IV - тежка кардиопулмонална недостатъчност, която е причина за смъртта.

Обструкция на меконий

Първата проява на кистозна фиброза при 40% от новородените е мекониална обструкция, която се проявява с отсъствието на мекониум, раздразнение и честа регургитация. Развитието на заболяването се характеризира с увеличаване на симптомите на интоксикация и дехидратация за 2-3 дни от момента на раждането и добавянето на пневмония за 4-5 дни. При разглеждане се установи:

  • съдов образец върху кожата на корема;
  • задух;
  • сърцебиене;
  • тимпанит по време на перкусионен преглед;
  • липса на подвижност по време на аускултация.

чревен

Симптомите на чревната форма се проявяват, когато в диетата на детето се въвеждат допълващи храни или изкуствени млечни формули, което се причинява от нарушение на секрецията на ензими на храносмилателната система. Симптоми:

  • подуване на корема;
  • чести движения на червата с полифекалия;
  • сухота в устата;
  • мускулна хипотония;
  • намаляване на тургора на кожата;
  • коремна болка с различно естество;
  • хепатомегалия;
  • сърбеж;
  • жълтеница;
  • подуване до асцит;
  • хипопротеинемия;
  • портална хипертония;
  • язви на дуоденалната или тънкото черво;
  • когато инсултният апарат на панкреаса е повреден, настъпва латентен захарен диабет.

белодробен

Бронхопулмоналните промени са основен фактор в прогнозата при 95% от пациентите. Характеризира се със следните симптоми:

  • устойчива суха кашлица в началния етап;
  • влажна кашлица на фона на трудното дишане с дебела храчка;
  • влажни хрипове;
  • трудно дишане;
  • задух;
  • повръщане;
  • деформации на фалангите на пръстите;
  • деформация на гръдния кош ("барел" гръден кош).

смесен

Най-голямата опасност е смесената кистозна фиброза - симптомите на този вариант на заболяването съчетават признаците на чревни и белодробни форми, като по този начин затрудняват диагностицирането. Смесената версия е придружена от продължителна и повтаряща се пневмония, бронхит, персистираща кашлица с вискозен храчки, диспептични нарушения и хранителни разстройства.

нетипичен

Атипичните форми на кистозна фиброза се срещат под маските на други заболявания или изобщо нямат клинични прояви. Като правило, атипичен вариант се открива в по-възрастна възраст от белодробна, чревна или смесена. В някои случаи диагнозата на кистозната фиброза може да се направи на възрастни след преглед поради безплодие.

Симптоми на заболяването при възрастни

При 13% от пациентите е установена кистозна фиброза в зряла възраст. Типичните форми имат същите характеристики като при децата. Най-честите симптоми на кистозна фиброза при възрастни:

  • кашлица;
  • белодробни хрипове;
  • инфекциозни белодробни заболявания;
  • синузит;
  • панкреатит;
  • артрит;
  • безплодие;
  • бронхиектазии;
  • "Барабанни пръчки";
  • билиарна цироза;
  • чревна обструкция.

видео

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Здраве