Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Автоимунно невромускулно заболяване (миастения гравис, болест на Erba-Goldflame) нарушава физиологичния механизъм на невромускулното предаване, не е хронично. Промените в миастенията зависят от антитела към ацетилхолиновите рецептори. Те намаляват количеството на ацетилхолинестеразата в синапса.

Какво е миастения

Как се проявява невромускулната патология:

  • Артикулациите между мускулите и нервите се наричат синапси. Нервните окончания в края на синапса са снабдени с везикули, които съдържат медиатор ацетилхолин.
  • От друга страна, съществуват рецептори за медиатора в мускулите.
  • Когато мускулната команда се свие, импулсът преминава през нерва. Ацетилхолин се освобождава, импулсът се свързва с правилния рецептор.
  • Миастения се проявява, когато предаването на нервния импулс е блокирано. Наследството не се предава, увеличава се след тренировка.
  • При заболяването количеството на никотиновите ацетилхолинови рецептори в крайните плочи на мускулите е само 30%.

Форми на миастения

В неврологията болестта е получила своя ICD код 10. Миастения гравис са разделени на две групи: локални и обобщени. Последният тип се изразява чрез селективността на мястото на лезията по време на патогенезата: някои мускули страдат повече от други. Например:

  1. Патологията е често срещана сред очните мускули, която повдига горния клепач.
  2. Трицепсният мускул на рамото страда много повече от други.
  3. Миастениите в детството се отличават с отделна форма, чиито признаци се срещат при раждането.

Миастения - форма на очите

Астеничната офталмоплегия се свързва с такива заболявания като лагофтальм, птоза, нарушено движение на очите, диплопия. Тези симптоми са причинени от очна миастения, при която има лезия на мускулните влакна, които повдигат горния клепач, кръговите мускули на клепачите и околомоторните мускули. Симптомите на слабост на очните мускули са анормална умора, която може да се увеличи с:

  • физическо натоварване;
  • вълна от емоции, фрустрация;
  • стрес;
  • след курс на антихолинестеразни лекарства.

Миастения - обобщена форма

Честа форма на миастения е генерализирана, при която всички мускули са засегнати. Първо, нарушават се работата на очните мускули, след това мускулните влакна на шията и изражението на лицето. Генерализираната миастения не позволява на пациента да запази главата си, той го прави с голяма трудност. На лицето се появява напречна усмивка и на челото се появяват дълбоки бръчки. Повишено слюнчене и умора на мускулите на ръцете и краката. Пациентът не може да се проследи, ходи лошо.

Булбарна миастения

Нарушаване на процесите на дъвчене, преглъщане, промяна на речта, изтощение на гласа - признаци, които характеризират булбарната форма на миастения (астенична булбарна парализа, псевдобулбар синдром). Заболяването се характеризира с дизартрия (нарушена реч), дисфония (назална, дрезгав) и дисфагия (нарушаване на акта на преглъщане), т.е. симптоми, свързани с мускулите на мекото небце и ларинкса, мускулите на лицето и очните мускули. Външни прояви: младо лице, усмивка "ръмжене", летаргия на изражението на лицето.

Миастенния синдром на Lambert-Eaton

Това явление принадлежи към категорията на редки форми на миастения. Синдром на Lambert-Eaton - заболяване, при което се нарушава процесът на невромускулно предаване. Състоянието се характеризира с бърза мускулна умора, пристъпи на слабост, офталмоплегия (парализа на очните мускули), миалгия, автономни разстройства. Миастеничният синдром може да се появи при дребноклетъчен рак на белия дроб, злокачествени тумори, автоимунни заболявания. Пациентите с този синдром трудно се изправят от легнало или седнало положение.

Научете повече за рака на белия дроб - симптоми и признаци на заболяване.

Причините за миастения

Миастения гравис може да бъде вродена или придобита болест. Вродената възниква в резултат на промяна в гена COLQ (мутация в гените на протеините, отговорни за мускулната контракция). На възраст 20-40 години, жените страдат от това заболяване по-често от мъжете. В автоимунен процес, насочен срещу ацетилхолиновите рецептори, човешкият имунитет произвежда антитела в мускулната тъкан. Причините за миастения гравис са описани по-долу:

  • тимусен тумор (тимум, тимус);
  • различни автоимунни процеси;
  • тежки стресови ситуации;
  • вирусни заболявания.

Симптоми на миастения

За да научите повече за болестта, да разберете, миастения гравис - какво е то, консултацията с невролог, който надеждно определя признаците на миастения, ще помогне да се разпознае причината. Миастеноидните симптоми са два вида: хората се оплакват от слабостта на различни мускулни групи и нарушена функция на нервната система. Следните проблеми са признаци на заболяване:

  • с повтарящи се движения - умора;
  • диплопия, свързана със слабост на очните мускули;
  • век птоза;
  • намалява яснотата на зрението;
  • затруднено преглъщане;
  • дизартрия, неточност в произношението;
  • дишането е нарушено;
  • повишено сърцебиене;
  • проблеми с изпражненията, диария, запек.

Диагноза миастения

Преди да се постави диагноза, се изключват други заболявания, които могат да съпътстват патологията. Най-надеждният диагностичен метод е прозериновия тест. Как става това? Пациентът се инжектира подкожно с лекарствения прозерин. Това ще подобри невромускулната функция на предаване за кратко време. Диагнозата миастения гравис включва други методи за откриване на заболяването:

  • кръвен тест за антитела;
  • изследване на пациента, клиничен преглед;
  • декремен тест (игла електромиография);
  • компютърна томография на тимусната жлеза.

Тест за намаляване

Една от възможностите за изследване на процеса на невромускулно предаване е декретният тест за миастения, при който има изследване на пет мускулни групи. Всеки от тях е подложен на процес на ритмична стимулация, т.е. мускулните влакна правят намаления, причинени изкуствено. В този процес се записват показатели за мускулни реакции по време на стимулация. Терминът "намаляване" се отнася до намаляване на честотата на мускулните реакции в отговор на стимулация, което е характерно за миастения. Наличието на декремент показва невромускулна патология.

Тест на прозерин

Лекарството, значително подобрява работата на невромускулните синапси е прозерин. Когато се постави под въпрос въпросът за наличието на патология, за провеждане на теста се използва прозериновия тест за миастения. Тестът се състои от следните стъпки:

  1. Извършва се тест за намаляване.
  2. Инжектира се подкожно или интрамускулно прозерин със спринцовка.
  3. На фона на прозерин, повторният тест се намалява.
  4. Ако има значително подобрение в резултатите от понижаващия тест, тогава е оправдано инхибиране на предаването.

Миастения гравис - лечение и прогноза

Прогресивната слабост на набраздените мускули трябва да се лекува с лекарства. В някои случаи нищо няма да помогне, освен операцията. Лечението на миастения с адекватна терапия може да доведе до обостряне на заболяването до ремисия. В невромускулната патология като цяло има благоприятна прогноза, която може да се влоши, ако лекарствата не се вземат правилно. Това обаче не се отнася за миастенични кризи, които се характеризират с остра дихателна недостатъчност. Прогнозата в този случай не е утешителна.

Лекарства за миастения

Лекарствата, дозите, продължителността на терапията трябва да бъдат избрани от лекуващия лекар, тъй като за различните форми на заболяването и тежестта на състоянието е предписано неговото предназначение. По време на обостряне на заболяването се предписва процедура на плазмафереза (500 ml през ден с заместване с албумин и плазма) и имуноглобулинът се прилага интравенозно. Общите лекарства за миастения гравис включват спиране на предаването на импулси от нервите към мускулите:

  • антихолинестеразни лекарства (Kalimin);
  • калиеви соли;
  • терапия с глюкокортикоиди (преднизон);
  • цитостатична терапия (азатиоприн, циклоспорин);
  • микофенолат мофетил (cellsept).

Тимектомия за миастения

Отдавна е открита връзка на мускулна патология с нарушение на тимусната жлеза. Сега тимектомията (операция за отстраняване на тимусната жлеза) се счита за стандартна операция. В 75% от случаите след операцията се наблюдава подобрение при пациентите. За пълното отстраняване на тимусната жлеза се използва трансстерналния хирургичен подход (с дисекция на гръдната кост). Транскервикалният достъп (катетър) е по-рядко използван.

Миастения - лечение на народни средства

Официалната медицина категорично забранява лечението на болестта с традиционните лекарства. Те не могат да излекуват патологията, но могат да облекчат хода на заболяването. По-разумно е да се използват традиционни лекарства в комбинация с лекарствата, предписани от лекаря. Трябва да знаете дали можете да използвате инструмента в медицинската си история. Лечение на миастения народни средства се прави като се използват продукти като овес, лук с чесън, сушени плодове.

Диета с миастения

Пациентите с болестта трябва да коригират диетата си в съответствие със стадия на заболяването. Защитните функции на тялото са отслабени, така че силата при миастения играе важна роля за възстановяването. Важно е да се ядат печени картофи, стафиди, банани и сушени кайсии. Не боли да се намерят източници на такива микроелементи като фосфор, калций. Приемът на калций трябва да се комбинира с фосфор, така че има по-добра абсорбция на веществата. Важно е да се използват калий и витамини.

Миастения при деца

Трудно е да се лекува миастения гравис при деца, тъй като те не могат да опишат надеждно техните симптоми. Всичко започва с нарушение на ококомоторни, желиращи, лицеви мускули. Налице е патологична умора в мускулните влакна на таза, ръцете, шията. Какво е лицето на дете с болест? Няма емоция, безжизненост е видима, погледът остава неподвижен, горният клепач е спуснат. Мускулната умора и слабост са по-изразени в вечерния период.

Противопоказания за миастения

Забранени в патологията на действията са прекомерният ентусиазъм към спорта, тежко физическо натоварване, продължително излагане на пряка слънчева светлина (слънчеви лъчи). В допълнение към ограничаването на двигателните функции, има лекарства, които са противопоказани при миастения гравис:

  • магнезий (магнезий, аспаркам);
  • D-пенициламин;
  • антипсихотици;
  • мускулни релаксанти, подобни на кураре;
  • диуретични лекарства, с изключение на верошпирон;
  • флуоридни кортикостероиди;
  • хининови производни;
  • антибиотици.

Видео: Заболяването с миастения

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Здраве