Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Дерматологичните проблеми не се ограничават до появата на редки обриви, лющене или местна алергична уртикария. Съществуват редица заболявания, основно включени в групата на дерматозите, които са много трудни за борба дори за намаляване на тежестта на симптомите, а пълното излекуване е абсолютно невъзможно. Тези болести включват рядко, но опасно ихтиоза. Как се проявява и защо?

Какво е ихтиоза

Името на това заболяване се дължи на основния си симптом - образуването на повърхността на кожата на гъст слой от корнизирани люспи, наподобяващи риба (от гръцки "ichtys" се превежда като "риба"). Ихтиозата е цяла група наследствени дерматологични заболявания (някои специалисти се отнасят до дерматоза), характеризираща се с нарушена кератинизация - процесът на образуване на корнема на епителния слой. Сгъстяването на епидермиса в такава ситуация се случва:

  • дифузен - общ за цялото тяло;
  • местни - на отделни обекти.

причини

Експертите казват, че всяка форма на ихтиоза е свързана с мутации или нарушена генна експресия (генетичната информация участва в синтеза на определени протеини), които кодират кератин. Пълният биохимичен ефект на гените, които са претърпели промени, не е дешифриран, но лекарите предполагат голямо значение за развитието на ихтиоза:

  • дефицит на витамин А;
  • патологии на ендокринната система;
  • нарушения на метаболизма на протеини и мазнини;
  • прекомерен синтез на "дефектен" кератин.

В допълнение към тези точки, индивиди, страдащи от състояния, подобни на ихтиоза, имат прекомерно натрупване на аминокиселини между мъртвите люспи на кожата, което се случва на фона на нарушен метаболизъм на протеините. Нивото на триптофан, тирозин и фенилаланин се повишава в кръвта и урината. Натрупаните гликозаминогликани (аминокиселини) имат циментиращ ефект върху мъртвите клетки, което забавя процеса на тяхното отхвърляне и дори причинява болка.

симптоми

Клиничната картина се определя от формата, която болестта е приела, и от естеството на неговото протичане. Някои хора не забелязват проблема, възприемайки го само като липса на хидратация на кожата, докато друга част от пациентите има тежка дифузна кератинизация, несъвместима с живота. По време на пубертета симптомите на заболяването отшумяват, при условия на висока влажност, и под въздействието на сухия студен вятър се засилва (рецидиви се случват през зимата). Най-общо симптомите на ихтиозата са следните:

  • повишена сухота на кожата;
  • прекомерен пилинг;
  • Еритродермия (тежко зачервяване на кожата);
  • конюнктивит;
  • деформация на нокътната плочка (не всички форми на заболяването - вулгарна ихтиоза е лишена от този симптом);
  • изтъняване на косата (на фона на атрофия на космените фоликули);
  • пиодермия (като вторична инфекция, гнойна лезия с микротравми на кожата);
  • повишена тежест на кожата на дланите, краката.

класификация

Най-честата форма на това заболяване е вулгарна или вулканична ихтиоза, която представлява 90% от всички регистрирани от лекарите случаи. Проявява се при деца през първите 3 години от живота, възниква на фона на генетична мутация, предавана чрез наследяване. В вулгарна форма, лакътните стави, подколенните ями, ингвиналната област и подмишниците не са засегнати. Той се разделя на:

  • Ксеродермията е лека форма, която се характеризира само с сухота и слабо лющене на екстензорните зони.
  • Обикновена ихтиоза - симптомите са леки, пилингът има поява на люспести люспи. В допълнение към крайниците, са засегнати и тялото и скалпа.
  • Брилянтна ихтиоза - се характеризира с образуването на полупрозрачни люспи на екстензорните места и главата.
  • Serpentine ихтиоза - везни са лента, имат кафяв или сив оттенък и кантове дълбоки канали.

В официалната медицина има около 28 форми на това заболяване и повечето от тях се характеризират с изразени симптоми и тежко течение. Според МКБ-10 (Медицинска класификация на болестите) ихтиозата се класифицира в групата „Други вродени аномалии”, където има следната класификация:

  • Просто (вулгарно).
  • Х-свързана.
  • Ламелна (ламелна).
  • Ichthyosiform erythroderma bullosa вродена (болест на Broca).
  • Ихтиоза на плода.

В допълнение към класификацията, установена в МКБ-10, има няколко начина да се раздели това заболяване на форми, които могат да се използват заедно. Така че според тежестта на ихтиозата може да се раздели на:

  • тежко - при новородени завършва със смърт;
  • умерено - животосъвместима форма;
  • късно - открити във втория месец от живота.

Някои източници споменават системната васкуларна форма на Schleiman, но лекарите казват, че тази форма не съществува: само болестта на Darya (фоликуларна дискератоза) и болестта на Broca, споменати по-горе, са свързани с имената на дерматолозите. Придобитите форми на ихтиоза (ихтиозоморфни състояния) - дискоидни, сенилни (сенилни) и симптоматични - се споменават отделно. Последното е причинено от патологии на надбъбречните жлези или на щитовидната жлеза, невровегетативната система, или:

  • заболявания на кръвта;
  • онкология;
  • метаболитни нарушения;
  • алергична реакция към лекарства;
  • хиповитаминоза А.

Ихтиоза на кожата при деца

При новородените заболяването (главно ламеларна ихтиоза) проявява симптоматичен "колоиден плод": дете, родено в жълтеникаво-кафява кора, която се отхвърля сама след няколко дни с малки плочи. Под него е намерена червена подута кожа. Освен това, новороденото може да изпита:

  • усукани клепачи;
  • навита уста;
  • уши, пълни с мъртви клетки.

Вродената ихтиоза (злокачествен кератом) се развива в плода през 5-ия месец от бременността на майката, новороденото се ражда с големи сиво-черни скали. Често аномалията се допълва от деформация на скелета, образуването на междинни диафрагми. Вероятността за смърт на бебето е 20% (поради блокиране на потните жлези, загуба на влага, развитие на сепсис). В други форми, прогнозата за живота е благоприятна. Курсът на заболяването зависи от неговата форма:

  • С болестта на Broca еритродермията постепенно ще намалее и хиперкератозата ще се увеличи.
  • В случай на ламеларна форма, заболяването прогресира с възрастта, въпреки че зачервяването на кожата намалява. Везни в някои области не изчезват напълно.
  • Болестта на Даря причинява отклонения в умственото развитие на детето и аномалии в половите жлези.
  • Момчетата, засегнати от Х-свързаната форма, имат аномалии в скелетната кост, умствена изостаналост.
  • В вулгарната форма, когато детето порасне, той или тя се сблъскват с бронхиална астма, себорейна екзема и нарушения на изпотяването.

диагностика

Проучванията за идентифициране на това заболяване са специфични, имат висока цена и поради това не са лесно достъпни. С оглед на тези обстоятелства, преди всичко лекарите, за да диагностицират ихтиозата, оценяват клиничната картина и анамнезата. Особено важно е да се отбележи:

  • възрастта на пациента, когато се появиха симптоми;
  • настоящи алергични заболявания, нарушения на ендокринната система, стомашно-чревни органи (особено панкреас, жлъчен мехур);
  • наличието или отсъствието на ихтиоза при роднини I и II степен (родители, баби и дядовци).

Изследването на кръвни изследвания и други лабораторни тестове се назначават само за изясняване на имунния статус и проблема с допълнителните патологии. Обръща се внимание на IgE, нивото на еозинофилите, холестерола, естрогена (хормонът се изследва в урината). Хистологично изследване на остъргването на кожата се извършва с цел диференциране на ихтиозата от други кожни заболявания, а при бременни жени се прави биопсия на кожата на плода на 20-та седмица.

лечение

В съвременната медицина няма начини да се повлияят генетичните мутации (и по-специално върху ДНК на епидермалните клетки), така че ихтиозата е нелечима. Терапевтичните мерки, които лекарите съветват да приемате, са чисто симптоматични. Ако заболяването е тежко, пациентът е хоспитализиран в болницата. Възможно е да въздействате на светлинни форми на амбулаторни условия (у дома). Лечението на ихтиозата е дълго, възниква под контрола на дерматолог, предполага локални и системни ефекти:

  • постоянна хидратация на кожата;
  • поддържане на минималната дебелина на роговия слой;
  • хормонална корекция (обсъждана отделно с ендокринолога);
  • засилване на общия имунитет.

Лекарите позволяват комбинация от традиционна медицина и официални методи, но всички терапевтични режими трябва да бъдат съгласувани със специалист. Системното лечение се състои предимно в приемане на лекарства, които влияят на хормоните, тъй като тиреоидните нарушения са чест “сателит” на ихтиоза. Освен това, той е назначен да получава ретиноиди. Местното лечение изисква:

  • Прилагането на ексфолиращите и омекотяващи кератолитни (кератолитични) средства.
  • Ежедневно прилагане на овлажняващи и витаминни (с ретинол) кремове, мазила, гелове.
  • Къпане с температура на водата 36-38 градуса, което се добавя отвара от билки, разтвор на нишесте или сол. Баните се приемат ежедневно, като ги заменят с душ, а след процедурата кожата се третира с вазелин, за да се запази влагата.
  • Отказ от сапун при извършване на хигиенни процедури - използвайте гелове, в които има натурални масла (в началото на състава), растителни екстракти.
  • Провеждане на физиотерапия, овлажняване на кожата, засягащо метаболитните процеси в тъканите. Курсът на лечение продължава 2-4 седмици, след прекъсването се повтаря.

Общата медицинска прогноза е положителна: продължителността на живота на човек с болестта не се намалява, ако не се вземат предвид редките форми (като болестта на арлекин). Дори при новородените в повечето случаи няма заплаха за живота: сред обикновените разновидности на заболяването, само ламеларната форма е изключение. Детето може да умре в ранна детска възраст: смъртността се диагностицира при 20% от новородените.

препарати

Лекарствата при лечението на ихтиоза се използват както за локално, така и за системно приложение. Важна роля се придава на витаминни комплекси, в състава на които задължително присъстват ретинол, токоферол, витамини от група В и ниацинова киселина. Те се предписват под формата на разтвори за интрамускулни инжекции, дражета за перорално приложение и винаги под формата на гелове и мехлеми за локално приложение. Освен това се прилага:

  • глюкокортикостероиди (локални);
  • лекарства за заместителна хормонална терапия (инсулин, тироид - през устата);
  • източници на цинк (отвътре);
  • кератолитични средства (локално - на основата на карбамид, салицилова или млечна киселина);
  • антибиотици (заедно с кортикостероиди за новородени с добавка на бактериална инфекция).

Тематични препарати

Външна употреба на лекарства се препоръчва за 2 цели: да се овлажнява дермата и да се ексфолират роговите скали, което се постига с използването на кератолитични състави. Дерматолозите наричат най-простите и бюджетни средства за подпомагане на задържането на влагата в кожата, вазелин - мехлем на активното вещество със същото име, което допълнително има лек защитен ефект. Прилага се само след къпане и използване на кератолитици:

  • Uroderma е основа на урея, която има силен ексфолиращ ефект и се отличава с относителна безопасност. Освен това подобрява еластичността на дермата и нивото на влага в него. Назначен като елемент от комплексното лечение на кожни заболявания с повишена кератинизация. Не се използва в случай на свръхчувствителност към компонентите на състава, може да предизвика местни алергични реакции. 2 п. / Ден се използва с тънък слой върху засегнатите области, върху него се нанася превръзка. Продължителността на лечението се посочва от лекаря.
  • Салициловата киселина е най-евтиният антисептик и кератолитик, който действа на едно и също вещество и има противовъзпалителен ефект. Показания за употреба са патологиите на кожата: от инфекциозни заболявания до дерматити и лишеи. Когато ихтиоза е назначен алкохолен разтвор (1-2%), който се използва 2 р. / Ден, смазване на кожата след баня. Дневна доза за възрастен - 10 мл. Продължителността на лечението е една седмица. Противопоказание е само чернодробна недостатъчност, страничните ефекти са локални: сърбеж, парене. При деца под 3-годишна възраст, лекарството не се използва.
  • Diprosalica е комбиниран кератолитичен агент върху салициловата киселина и бетаметазон, който има противовъзпалително и противовъзпалително действие. Предлага се под формата на мехлем и се предписва за дерматити, всякакви подобни на тяхтиоза състояния. Не се използва в случай на свръхчувствителност към компонентите на състава, местни нежелани реакции: суха кожа, сърбеж. На кожата, нанесена с тънък слой от 1-2 п / ден (сутрин и преди лягане), е възможно при оклузивна превръзка. Продължителността на курса на лечение се определя от лекаря.

Освен това, използването на ретиноиди е задължително: пример за такива агенти е Videstim. Ретинол-базиран мехлем, който забавя процеса на кератинизация, стимулира регенерацията и размножаването на епителните клетки. Ефектът от употребата трае 12 часа.

  • Показания за употреба: възпаление на кожата, придружено от сухота и забавено зарастване на наранявания.
  • Дозировка: тънък слой върху кожата, третиран с антисептик, сутрин и вечер. При силен пилинг се поставя оклузивна превръзка отгоре. Максималната продължителност на продължителното лечение е 12 седмици.
  • Странични ефекти: локален - сърбеж, зачервяване.
  • Противопоказания: хипервитаминоза А, остри възпалителни кожни заболявания.

Някои лекари смятат, че е подходящо да се използват локални глюкокортикоидни мазила на базата на бетаметазон (Akriderm) или предникарбат (Dermatop). Те спомагат за стабилизирането на клетъчните мембрани, намаляват пропускливостта на капилярите и имат положителен ефект върху микроциркулацията на кръвта. Използва се кратък курс (до 4 седмици) само според показанията на дерматолог.

Корекция на хормоналния фон

Нарушения в щитовидната жлеза - един от най-честите проблеми, наблюдавани при ихтиоза. Те се изразяват главно чрез хипотиреоидизъм: намаляване на броя на хормоните, произвеждани от този орган, което налага да се компенсира дефицитът им. На първо място, лекарите предписват лекарства, базирани на трийодотиронин (или тетрайодотиронин), които включват:

  • Tireotom - таблетки със синтетични хормони Т3 и Т4 в доза 10 μg и 40 μg, които инхибират производството на тироид-стимулиращ хормон и повишават енергийните процеси. Назначен като заместителна терапия след хирургично лечение на рак на щитовидната жлеза, с дифузна гуша и хипотиреоидизъм. Забранени с обостряне на сърдечни заболявания. Дневната доза се определя индивидуално, като се започва лечение с 1 таблетка. Максимална доза - 5 бр. за един ден. Страничните ефекти са редки.
  • Tireocomb е комбинирано лекарство, съдържащо, в допълнение към хормоните Т3 и Т4 (10 μg и 70 μg), калиев йодид. Той стимулира растежа и диференциацията на тъканите, повишава метаболитния темп и потиска производството на TSH (тироид стимулиращ хормон). Той се предписва за хипотиреоидизъм и еутероидна дифузна гуша. Забранени за лица над 60 години със сърдечни заболявания. Може да предизвика симптоми на тиреотоксикоза. Ендокринологът избира дозата индивидуално.
  • Тироидът е бюджетен органичен препарат на базата на хормони Т3 и Т4, който има 3 вида дози: 0, 05 г, 0, 1 г и 0, 2 г. Той засяга синтеза на протеини, потиска функционирането на хипофизата, контролира дейността на нервната система. Предназначен е за първичен хипотиреоидизъм, рак на щитовидната жлеза. Забранен при диабет, тиреотоксикоза, коронарна недостатъчност. Може да предизвика нервна възбуда, тахикардия, безсъние, стенокардия. Пийте хапчета сутрин, началната доза - 0.05-0.2 g на ден. За основното лечение лекарят избира дозата.

Физиотерапевтични методи

Допълнителен метод за лечение на каквато и да е тихотично-подобно състояние на лекарите се нарича физиотерапия, която се предписва със същата цел като местните лекарства - за хидратиране на кожата и стимулиране на метаболитните процеси в нея. Ефектът от лечението може да се види за една седмица, но всичко зависи от състоянието на пациента. Препоръчва се предимно:

  • SUF-облъчване - съкращението "SUF" означава "средно-вълнова ултравиолетова светлина": облъчването се дава в суберхитемални и еритемални дози, стимулира производството на витамини D и D2 (изомер на витамин D), влияе положително на ендокринната система. Освен това се стимулира имунитетът.
  • Таласотерапията е техника, разделена на няколко разновидности. За лечение на използваните кал, тиня, водорасли, морска вода, снабдявайки тялото с йод, фосфор, желязо, манган. Таласотерапията отлично потиска симптомите на ихтиозата, активно овлажнява дермата.
  • Хелиотерапия - процедурите се основават на слънчева радиация в малки дози, за да се стимулира производството на витамин D в кожата и да се повиши активността на защитните сили на организма. Сесии се провеждат на дивана (ориенталски мебели, наподобяващи легло), главата на пациента е задължително в сянка. Слънчевите бани се вземат или сутрин от 8 до 11 ч., Или след обяд от 16 до 18 ч. Оптималната температура на въздуха е 20 градуса. Продължителността на сесиите постепенно се увеличава (с 4 минути на всеки три дни), започвайки от 15 минути. и до 1 ч. След всяка седмица хелиотерапия е необходима почивка от 2 дни.

Специално внимание заслужават терапевтични вани, които не само стимулират метаболитните процеси в засегнатите тъкани, но и имат положителен ефект върху сърцето, кръвоносните съдове, нервната система (полезно при съпътстващи разширени вени). При наличие на остър възпалителен процес или рецидив на хронично заболяване, онкология, патологии на хемопоетичната система, такива процедури не се предписват. Най-ефективните лекари наричат следните бани:

  • Кислород - газ, на базата на разтворен кислород. Съставът включва калиев перманганат, сярна киселина и водороден пероксид. Температурата на водата не надвишава 36 градуса. Процедурата продължава от 10 до 20 минути, курсът на лечение е предвиден за 10-15 сесии.
  • Сол - може да се създаде дори у дома: те приемат 100 г сол на 100 литра вода (температура 36-38 градуса). Вземете вана за не повече от 25 минути, курс на лечение се формира от 10 процедури.
  • Нишесте - на базата на прясна вода (температура в рамките на 34-36 градуса) с добавянето на голямо количество нишесте (предварително разредено със студена вода). Процедурата за деца продължава 12 минути, а за възрастни - 25 минути. Курсът на лечение се състои от 10 вани.

Народни средства

В допълнение към предписания от лекаря курс на лечение, могат да се използват рецепти за алтернативна медицина, които са предназначени за укрепване на имунната система и намаляване тежестта на симптомите на заболяването. Такива опции са особено ефективни: \ t

  • Вземете цветя от вратига, папрат, листа от живовляк, корени от житната трева и хвощ (съотношение 2: 1: 2: 4: 1). На 2 супени лъжици. л. получената смес се използва 0, 5 литра вода. Инфузията се увива с кърпа и се оставя за 3 часа, след което трябва да се изцеди, да се изпие 3 р. / Ден и 70 мл. Курсът продължава един месец, след което се взема почивка за седмица и се повтаря лечението.
  • Смесването на билките, което е в основата на горепосочената инфузия, със зехтин в равни пропорции и нагряване в водна баня (1–1, 5 часа), ще ви даде мехлем. Тя трябва да третира засегнатите райони 2-3 стр. / Ден. Курсът на лечение продължава 3 седмици.

За да се овлажнят сухите зони, да се намали интензивността на десквамацията и да се намали по-малко болезненото отстраняване на мъртвите люспи на кожата, можете да приготвите многокомпонентна маз с восък. Направете голяма част веднага и я съхранявайте в хладилника в продължение на един месец. Алгоритъмът за подготовка и използване на това:

  1. Загрейте 100 g пчелен восък и 250 g добро (82.5%) масло.
  2. Добавете сосна гума в обем от 100 g, нагрявайте още 10 минути.
  3. Измельчить свежий чистотел (30 г), бросить туда же. Перемешать, дать закипеть.
  4. След 5 минути добавить масло зверобоя (0, 5 кг) и толченый мел (30 г).
  5. На слабом огне томить массу 2 ч., прикрыв крышкой.
  6. Добавить 50 г прополиса, дать разойтись, греть еще полчаса.
  7. Оставить на 12 ч. в теплой духовке, чтобы мазь настоялась. Использовать для аппликаций (с марлей) или простого смазывания пораженных участков 2 р./сутки.

предотвратяване

Единственным относительно надежным способом защиты от этого возникновения заболевания врачи называют генетическую консультацию при планировании беременности, чтобы определить степень вероятности возникновения патологий у плода. Полное предотвращение наследственной болезни не представляется возможным, особенно если она диагностирована у ближайших родственников. Если же говорить о профилактике обострений у больного, врачи дают такие советы:

  • ежегодно посещать лечебные курорты;
  • исключить употребление алкоголя или наркотических веществ;
  • регулярно увлажнять воздух в помещении, где находится больной;
  • избегать стрессов, депрессивных состояний;
  • следить за сбалансированностью питания (количеством поступающих витаминов и минералов);
  • по возможности переехать в регион с повышенной влажностью и отсутствием серьезных холодов зимой.

видео

Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!

Категория:

Здраве