Синдромът на Лайел или токсична епидермална некролиза е рядко, животозастрашаващо заболяване на кожата, причинено от алергична реакция към определени лекарства. Те включват химиотерапия, антиконвулсанти, антибиотици. Епидермалното заболяване се характеризира с остър възпалителен процес, който неблагоприятно засяга устната лигавица, очните ябълки и гениталиите. В 30-60% от случаите настъпва смърт.
Какво е токсична епидермална некролиза
Какво представлява синдромът на Лайел? Това е заболяване, което се наблюдава при пациенти от всяка възрастова група. За първи път е открит от Алън Лайел през 1956 г., който описва състоянието на човека като "ерозия, наподобяваща изгарянето на кожата". Епидермалната патология се характеризира с голяма загуба на кожата. След образуване на мехури може да се наблюдава влажна повърхност на епидермиса с неравномерни размери.
Токсичната епидермална некролиза е опасно заболяване, характеризиращо се с имунологично нарушение на функциите на кожата. На тялото се появяват мехурчета, които се сливат един с друг, покривайки впечатляваща част от повърхността му (30% или повече). Кожата ще се отлепи и отлепи, оставяйки червените зони. Често заболяването засяга областта около очите, устната лигавица, гърлото и бронхите.
Симптоми на токсична епидермална некролиза
Разстройството може да бъде причинено от реакция на употребата на мощни лекарства: антиконвулсанти, нестероидни противовъзпалителни средства или някои антибиотици. Поражението на цялата повърхност на епидермиса е само един от признаците на проблема. Други симптоми на токсична епидермална некролиза включват:
- повишаване на температурата до 38-40 ° C;
- подуване на гърлото;
- сърбеж;
- неразположение,
- появата на мехурчета по кожата, лигавиците;
- папулозен обрив;
- поражение на гениталните органи (вагинит, баланопостит)
- ерозия на кожата;
- хипотония, тахикардия;
- запушване на нормалната активност на вътрешните органи (черния дроб, бъбреците, сърцето).
Причините за синдрома на Лайел
Епидермалната токсична некролиза не е напълно изяснена, така че за лекарите е трудно да отговорят на въпроса защо се случва. Някои изследователи смятат, че болестта на Лайел е усложнение на еритема мултиформе. Некролизата понякога се проявява при пациенти с чувствителност към определени лекарства (сулфонамиди, антибиотици, барбитурати). Други причини за синдрома на Лайел са:
- генетични фактори;
- инфекция с микоплазмен вирус;
- ХИВ;
- лупус еритематозус;
- последствия от трансплантация на костен мозък или орган.
Синдром на Лайел при деца
Детето е по-податливо на лекарства, които могат да предизвикат заболяването. Чувствителността към алергените е друга причина за припадъци. Синдромът на Лайел при децата в началния стадий на развитие прилича на грип: треска, неразположение, замаяност. Заболяването може да има отрицателен ефект върху очите (конюнктивит). След седмица има прояви под формата на обриви, оток, неконтролирана епидермална загуба.
Ако се открият симптоми на некролиза, не трябва да търсите полезни лекарства в комплекта за първа помощ Трябва незабавно да отидете в клиниката, да направите кръвен тест, тест на урината, да преминете през електрокардиограма. За лечение лекарите често предписват такива лекарства като фенобарбитал, оксифенбутазон и витамини. Родителите трябва да знаят, че самолечението за болест на Лайел е неприемливо! Препоръчва се ранна хоспитализация и засилено лечение.
Диагностика на токсична епидермална некролиза
Жените страдат от това заболяване по-често от мъжете (в съотношение 1, 5: 1). Малките деца и пациентите с вируса на имунодефицит (HIV) са изложени на повишен риск поради слаба имунна система. За да се увеличат шансовете за оцеляване, по-добре е да се започне борбата със синдрома на Лайел на ранен етап. Само лекар може да различи заболяване от подобни патологии, поради характеристиките на неговото проявление. Диагностика на токсична епидермална некролиза включва:
- хистология на засегнатите райони;
- назначаването на имунологични тестове;
- биопсия на кожата;
- кръвен тест (общ, биохимичен);
- проверка на урината.
Биохимията на кръвта и имунологичните тестове спомагат не само за идентифициране на токсични епидермални заболявания, но и за идентифициране на лекарството, което е предизвикало алергична реакция. След получаване на резултатите, на пациента трябва да се препоръча лекарство за контрол на нивото на общия протеин или албумин. За идентифициране на лезии на вътрешните органи са предписани следните диагностични процедури:
- електрокардиограма (ЕКГ);
- компютърна томография (КТ);
- ултразвук (ултразвук);
- магнитен резонанс (MRI).
Лечение на синдром на Лайел
Първото нещо, което трябва да направите, е да елиминирате лекарството, причиняващо алергията. Ако се открият симптоми на некролиза и се почувствате зле, трябва да се обадите на линейка. Бързото хоспитализиране е ключът към възстановяването, тъй като прогресирането на епидермалната некроза на кожата може да предизвика тежки отрицателни ефекти. Облекчението на заболяването включва три основни цели:
- хемодинамична стабилност;
- елиминиране на болка;
- компетентна борба срещу токсичната некролиза.
Навременното изолиране на пациента в отделно отделение за интензивно лечение подобрява контрола върху хода на епидермалното заболяване. Проверени са:
- пулсова честота;
- кръвно налягане;
- телесна температура;
- централно венозно налягане;
- процентът на насищане с кислород / хемоглобин;
- възможност за урината.
Лечението на синдрома на Лайел включва използването на успокоителни, антихистамини, обезболяващи, витамини. Провежда се процедура за детоксикация на тялото, предписва се специална терапия с антибиограми, при условие че няма алергия към лекарства. Мехурчетата се отстраняват и се покриват със специална защита. Понякога лекарите използват цинкови капки за очи за облекчаване на болката.
Медикаментозна терапия
Първите 5-7 дни се провежда активно лечение на токсична епидермална некролиза, последвано от намаляване на дозата. Предписана е процедура за детоксикация и рехидратация. За поддържане на водно-солевия баланс и нивото на протеините, на пациента се предписва да прилага до 2 литра течност на ден заедно с албумин. Медикаментозната терапия включва следните лекарства срещу некролиза:
- глюкокортикоидни спрейове, мехлеми;
- разтвор на калциев хлорид 10%;
- ибупрофен;
- интравенозни имуноглобулини;
- разтвор на Рингер;
- фуроземид;
- фенобарбитал;
- разтвор на глюкоза 5%;
- протеазни инхибитори (апротинин).
предотвратяване
Синдромът на Лайел е опасна болест, която води до негативни последици. Те включват: загуба на епител, уязвимост към бактериални, гъбични инфекции. Тежко епидермално заболяване е придружено от стомашно-чревно кървене, нарушено зрение и урогенитална патология. Значителна загуба на течност в случай на голямо откъсване на кожата и невъзможност да се приема храна през устата бързо води до хиповолемия, остра некроза и шок. Причините за смъртта могат да бъдат сепсис и мултиорганна недостатъчност.
За да подобрите прогнозата, трябва да преминете кръвен тест за идентифициране на лекарства, които могат да причинят алергии. Превенцията на токсичната епидермална некролиза включва елиминирането на тези лекарства. Също така трябва да ограничите престоя си на слънце, да нагласите тялото си по всякакъв възможен начин. Пациентите, преживели болестта на Лайел, трябва да избягват приема на лекарства, които причиняват усложнения.
Снимки на синдрома на Лайел
